Acromegalia: sintomi, cause, trattamento

L'acromegalia è una malattia nota fin dall'antichità e caratterizzata da un aumento patologico in ogni singola parte del corpo, che è associata ad un aumento della produzione dell'ormone della crescita, chiamato anche ormone della crescita.

La malattia si verifica più spesso dopo il completamento della crescita corporea in 20-40 anni nelle persone di entrambi i sessi e si manifesta in un aumento delle mani e dei piedi, aumento ipertrofico delle caratteristiche del viso. I sintomi dell'acromegalia si manifestano con mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione della funzione riproduttiva. Molto spesso, un aumento del livello dell'ormone della crescita nel sangue contribuisce al verificarsi di gravi malattie cardiovascolari, polmonari o cancerose e alla mortalità precoce.

Questa malattia piuttosto rara, che viene diagnosticata in 40 persone su un milione, inizia inosservata e procede gradualmente e diventa evidente circa 7 anni dopo l'insorgenza.

Cos'è?

Acromegalia (dal greco. Ἄκρος - arto e greco. Μέγας - grande) - una malattia associata a ridotta funzionalità dell'ipofisi anteriore (adenoipofisi); accompagnato da un aumento (espansione e ispessimento) di mani, piedi, cranio, in particolare la parte anteriore, ecc..

L'acromegalia di solito si verifica dopo il completamento della crescita del corpo; si sviluppa gradualmente, dura per molti anni. È causato dalla produzione di una quantità eccessiva di ormone della crescita. Una simile violazione della ghiandola pituitaria in tenera età provoca gigantismo (in assenza di trattamento, il gigantismo può combinarsi con l'acromegalia nel tempo).

Con acromegalia, si notano mal di testa, affaticamento, indebolimento delle capacità mentali, compromissione della vista, spesso impotenza sessuale negli uomini e cessazione delle mestruazioni nelle donne. Trattamento: chirurgia della ghiandola pituitaria, radioterapia, uso di farmaci ormonali che riducono la produzione di STH (bromocriptina, lanreotide).

Personaggi famosi con acromegalia

In ordine cronologico

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Soldato americano, giornalista e attore cinematografico. Molto probabilmente (anche se non esattamente) l'impeto per la malattia è stato causato dall'avvelenamento da gas di senape durante la prima guerra mondiale. Diventare attore, interpretare brutti cattivi nei film horror.
  • Tiye, Maurice (1903-1954) - lottatore francese, nato negli Urali in una famiglia francese; prototipo di Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Attore americano alto 2,18 m [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - lottatore professionista e attore di origine bulgaro-polacca.
  • Streuken, Karel (nato nel 1948) - un personaggio olandese attore alto 2,13 m.
  • Igor e Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; nato nel 1949) - gemelli francesi di origine russa, presentatori televisivi-divulgatori di fisica spaziale [7].
  • Big Show (nato nel 1972) - Lottatore e attore americano alto 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Attore americano con un'altezza di 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (nato nel 1973) - pugile professionista russo e politico.
  • The Great Kali (nato nel 1972) - lottatore indiano, attore, powerlifter, alto 2,16 m.
  • Antoniu Silva (nato nel 1979) - artista marziale misto brasiliano.

Il meccanismo di sviluppo e le cause dell'acromegalia

La secrezione dell'ormone della crescita (ormone della crescita, STH) viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. Nell'infanzia, l'ormone della crescita controlla la formazione dello scheletro muscoloscheletrico e la crescita lineare, mentre negli adulti controlla il metabolismo dei carboidrati, dei grassi e del sale d'acqua. La secrezione dell'ormone della crescita è regolata dall'ipotalamo, che produce speciali neurosecreti: somatoliberina (stimola la produzione di GH) e somatostatina (inibisce la produzione di GH).

Normalmente, il contenuto di somatotropina nel sangue fluttua durante il giorno, raggiungendo il massimo nelle ore del mattino. Nei pazienti con acromegalia, non c'è solo un aumento della concentrazione di STH nel sangue, ma anche una violazione del ritmo normale della sua secrezione. Per vari motivi, le cellule della ghiandola pituitaria anteriore non obbediscono all'influenza normativa dell'ipotalamo e iniziano a moltiplicarsi attivamente. La proliferazione delle cellule ipofisarie porta alla comparsa di un tumore ghiandolare benigno - adenoma ipofisario, che produce intensivamente somatotropina. La dimensione dell'adenoma può raggiungere diversi centimetri e superare la dimensione della ghiandola stessa, spremendo e distruggendo le normali cellule pituitarie.

Nel 45% dei pazienti con acromegalia, i tumori ipofisari producono solo somatotropina, un altro 30% produce anche prolattina, nel restante 25%, inoltre, vengono secreti ormoni luteinizzanti, stimolanti il ​​follicolo, stimolanti la tiroide, una subunità. Nel 99%, è l'adenoma ipofisario che causa l'acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo dell'adenoma ipofisario sono lesioni cerebrali traumatiche, tumori ipotalamici, infiammazione cronica del seno (sinusite). Un certo ruolo nello sviluppo dell'acromegalia è assegnato all'eredità, poiché la malattia è più spesso osservata nei parenti.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, sullo sfondo della continua crescita, l'ipersecrezione cronica di STH provoca gigantismo, caratterizzato da un aumento eccessivo, ma relativamente proporzionale, di ossa, organi e tessuti molli. Con il completamento della crescita fisiologica e l'ossificazione dello scheletro, si sviluppano disturbi del tipo di acromegalia: ispessimento sproporzionato delle ossa, aumento degli organi interni e disturbi metabolici caratteristici. Con acromegalia, ipertrofia del parenchima e stroma degli organi interni: cuore, polmoni, pancreas, fegato, milza, intestino. La crescita del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotici in questi organi, aumenta il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni, compresi quelli endocrini,.

Sintomi di acromegalia

Un contenuto eccessivo di ormone della crescita nel sangue provoca i seguenti cambiamenti nel paziente:

  • Padiglioni auricolari ingranditi, punta del naso, labbra, zigomi;
  • Caratteristiche facciali irruvidenti;
  • Modifica dell'occlusione a causa della discrepanza dentale e della comparsa dello spazio interdentale;
  • Lingua allargata (quando si esamina la lingua di un paziente con acromegalia, si possono vedere impronte dei denti su di essa);
  • Ipertrofia della laringe e dei legamenti, a seguito della quale la voce del paziente cambia (rauca e bassa);
  • Ispessimento delle dita, aumento delle dimensioni del cranio.

Tutti questi cambiamenti nel corpo del paziente si verificano gradualmente e impercettibilmente, il che lo costringe a cambiare cappelli, guanti e scarpe di dimensioni maggiori. Inoltre, il paziente ha una deformazione significativa dello scheletro: curvatura della colonna vertebrale, un cambiamento nel torace (diventa a forma di botte), allargando gli spazi tra le costole. Il tessuto connettivo cresce su tutti gli organi, il che rende i movimenti del paziente limitati e limitati. Inoltre, a causa di disturbi metabolici nel corpo, un paziente con acromegalia ha un aumento della secrezione di sebo e un aumento dell'attività delle ghiandole sudoripare.

A causa dell'aumento degli organi interni in termini di dimensioni e volume, aumenta la distrofia muscolare del paziente, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e una rapida riduzione della capacità lavorativa. L'ipertrofia del muscolo cardiaco e l'insufficienza cardiaca progrediscono rapidamente. Secondo le statistiche, un terzo dei pazienti con acromegalia ha la pressione alta e un malfunzionamento del centro respiratorio, a seguito del quale ci sono spesso attacchi di apnea (arresto respiratorio temporaneo).

Cambiamenti marcati sono osservati negli organi del sistema riproduttivo. Nelle donne con acromegalia si osservano irregolarità mestruali, infertilità e rilascio di latte dalle ghiandole mammarie, che non è associato a un periodo di lattazione. Circa un terzo degli uomini con acromegalia ha una diminuzione del desiderio sessuale e disfunzione erettile.

Man mano che la malattia progredisce e l'adenoma ipofisario aumenta di dimensioni, i sintomi clinici della malattia peggiorano: il paziente lamenta doppia visione, paura della luce, problemi di udito, vertigini, parestesia e intorpidimento degli arti.

fasi

La malattia procede in quattro fasi, ognuna delle quali è caratterizzata da determinati processi..

  • Nella fase iniziale pre-acromegalica, i sintomi sono molto deboli e raramente rilevati. La diagnosi è possibile solo in base alla tomografia computerizzata del cervello e agli indicatori del livello dell'ormone della crescita nel sangue.
  • Nella fase ipertrofica, i sintomi dell'acromegalia sono pronunciati.
  • Nella fase del tumore, ci sono sintomi di compressione, adiacenti al tumore, del cervello. La pressione intracranica aumenta, compaiono disturbi ai nervi e agli occhi.
  • Cachexia in stadio - l'ultima fase della malattia, caratterizzata da esaurimento dovuto all'acromegalia.

Diagnostica

Il medico sospetterà questa patologia sulla base dei reclami dei pazienti, della storia della malattia (la progressione dei sintomi per diversi anni) e dei risultati di un esame obiettivo del paziente (durante un esame visivo, presterà attenzione alle parti ingrandite del corpo e alla palpazione troverà organi interni patologici). Al fine di confermare la diagnosi, al paziente verranno assegnati ulteriori metodi diagnostici:

  • il livello di ormone somatotropico nel sangue a stomaco vuoto e dopo l'assunzione di glucosio (in una persona che soffre di acromegalia, il livello di somatotropina sarà sempre aumentato - anche a stomaco vuoto; dopo aver assunto glucosio, il livello di ormone viene determinato altre tre volte - dopo 30 minuti, 1,5 e 2 ore; in un corpo sano dopo l'assunzione di glucosio, il contenuto di ormone somatotropico nel sangue diminuisce e, nel caso dell'acromegalia, al contrario, aumenta);
  • meno spesso, vengono eseguiti meno spesso test con tiroide o somatoliberina, che stimolano la produzione dell'ormone della crescita, o un test con bromocriptina, che sopprime la sua secrezione in soggetti affetti da acromegalia;
  • determinazione di un fattore di crescita simile all'insulina - IGF-1 (la concentrazione di questa sostanza nel plasma sanguigno riflette la quantità di ormone della crescita secreto al giorno; se l'IGF-1 è elevato, questo è un segno affidabile di acromegalia).

Nel determinare il livello dell'ormone della crescita, è importante ricordare che il picco della sua secrezione in una persona sana si verifica di notte e, nel caso dell'acromegalia, questo picco è assente.

La diagnosi di acromegalia è confermata dai risultati di un metodo strumentale di indagine: radiografia del cranio: una sella turca allargata verrà visualizzata nell'immagine. Per vedere direttamente l'adenoma ipofisario, il paziente viene sottoposto a imaging a risonanza magnetica o calcolata.

Nel caso di lamentele da parte di pazienti con disabilità visiva, gli viene prescritta una visita oculistica. All'esame, quest'ultimo rileverà un restringimento dei campi visivi caratteristici dell'acromegalia. Se il paziente si lamenta inerente alla patologia di un particolare organo interno, gli vengono assegnati individualmente ulteriori metodi di ricerca.

Una diagnosi differenziale in caso di sospetta acromegalia dovrebbe essere effettuata con ipotiroidismo e morbo di Paget..

L'acromegalia (vedi foto) è un aspetto peculiare del paziente. I principali sintomi di acromegalia sono un cambiamento nell'aspetto del paziente e l'entità delle varie parti del corpo:

effetti

Il pericolo di acromegalia nelle sue complicanze, che si osservano da quasi tutti gli organi interni. Complicanze comuni:

  • disturbi nervosi;
  • patologia del sistema endocrino;
  • mastopatia
  • fibromi uterini;
  • sindrome delle ovaie policistiche;
  • polipi intestinali
  • coronaropatia;
  • insufficienza cardiaca;
  • ipertensione arteriosa.

Per quanto riguarda la pelle, si verificano tali processi:

  • irruvidimento delle pieghe della pelle;
  • verruche;
  • seborrea;
  • sudorazione eccessiva;
  • hydradenitis.

Le violazioni delle funzioni visive e uditive caratteristiche di questa patologia possono causare sordità e cecità complete al paziente. Inoltre, questi cambiamenti saranno irreversibili.!

L'acromegalia aumenta notevolmente i rischi della comparsa di neoplasie maligne tumorali, nonché di varie patologie degli organi interni. Un'altra complicazione pericolosa per la vita di acromegalia è la sindrome da arresto respiratorio, che si verifica principalmente in uno stato di sonno.

Ecco perché un paziente che vuole salvarsi la vita, quando compaiono i primi segni che indicano l'acromegalia, dovrebbe chiedere aiuto professionale a uno specialista qualificato - endocrinologo!

Trattamento di acromegalia

I principali metodi di trattamento di questa malattia sono tre. Questi sono farmaci per acromegalia, radioterapia e chirurgia. Il trattamento deve essere eseguito da un medico qualificato.

Il trattamento farmacologico dell'acromegalia viene effettuato da due gruppi di farmaci che inibiscono la sintesi di STH.

Analoghi della somatostatina naturale

La somatostatina è un ormone che produce l'ipotalamo e le cellule delta nel pancreas. Inibisce la secrezione dell'ormone della crescita che rilascia l'ormone nell'ipotalamo, nonché la produzione di GH nella ghiandola pituitaria anteriore..

I farmaci di questo gruppo includono sandostatina (octreotide), sandostatina-LAR (octreotide-LAR) e somatulina (lanreotide).

Il trattamento dell'acromegalia con analoghi della somatostatina contribuisce a una rapida regressione dei sintomi della malattia, a una diminuzione del livello dell'ormone della crescita. La dimensione del tumore diminuisce.

Le medicine di questo gruppo con acromegalia sono usate in quattro casi:

  • Come trattamento primario. Ciò è particolarmente vero per le persone anziane e coloro che hanno rifiutato l'operazione o hanno controindicazioni ad essa;
  • Terapia preoperatoria per eliminare rapidamente i sintomi clinici, ridurre il volume di un tumore esistente e la sua successiva rimozione;
  • Nei pazienti sottoposti a radioterapia, in combinazione con essa, per ottenere un risultato positivo e più efficace;
  • Con l'inefficacia dell'intervento chirurgico.

La somatostatina è un ormone, quindi la sua azione è sistemica, cioè su tutto il corpo. Per ridurre il rischio di effetti collaterali, questi farmaci devono essere prescritti da un medico, individualmente per ciascun paziente.

Analoghi della somatostatina: il gruppo di farmaci più utilizzato per il trattamento medico della malattia descritta.

Agonisti della dopamina

Sebbene questo gruppo di farmaci riduca il livello di STH, specialmente se il paziente ha un tumore misto, è difficile ottenere un controllo adeguato della malattia usando solo loro.

Con l'acromegalia vengono utilizzati agonisti della dopamina come bromocriptina, abergina, chinagolide, cabergolina.

Attualmente, vengono utilizzati agonisti della dopamina per il trattamento della malattia descritta in caso di tumore misto, nonché con moderata attività funzionale di somatotropinomi o insufficiente efficacia degli analoghi della somatostatina.

Altri metodi di trattamento, come già accennato, includono la rimozione chirurgica del tumore e la radioterapia. Viene utilizzata anche la criodistruzione del tumore..

Sono anche necessari la terapia sintomatica e il trattamento delle patologie secondarie che si sono manifestate una seconda volta. Ad esempio, gli antidolorifici sono usati per alleviare il mal di testa, i farmaci ipotensivi per abbassare la pressione sanguigna, i farmaci ipoglicemizzanti quando compaiono sintomi di diabete mellito, ecc..

Il trattamento con acromegalia dovrebbe essere completo e sotto la stretta supervisione di un medico.

Prevenzione

Al fine di prevenire lo sviluppo di acromegalia, i medici consigliano di aderire alle seguenti raccomandazioni.

  • evitare lesioni alla testa traumatiche;
  • trattare tempestivamente malattie di natura infettiva;
  • consultare un medico per i disturbi metabolici;
  • trattare con cura le malattie che colpiscono gli organi dell'apparato respiratorio;
  • eseguire periodicamente test per gli indicatori dell'ormone della crescita a scopo profilattico.

L'acromegalia è una malattia rara e pericolosa, irta di numerose complicazioni. Tuttavia, una diagnosi tempestiva e un trattamento competente e adeguato possono ottenere una remissione stabile e riportare il paziente a una vita piena e familiare!

previsione

Il risultato della malattia è l'esaurimento (cachessia). In assenza di un trattamento adeguato, con un decorso sfavorevole e un esordio precoce (in giovane età), l'aspettativa di vita dei pazienti è di 3-4 anni. Con uno sviluppo lento e un corso favorevole, una persona può vivere da 10 a 30 anni.

Con un trattamento tempestivo, la prognosi per la vita è favorevole, il recupero è possibile. La disabilità dei pazienti è limitata.

acromegalia

Informazione Generale

L'acromegalia è una malattia nota fin dall'antichità e caratterizzata da un aumento patologico in ogni singola parte del corpo, che è associata ad un aumento della produzione dell'ormone della crescita, chiamato anche ormone della crescita. La malattia si verifica più spesso dopo il completamento della crescita corporea in 20-40 anni nelle persone di entrambi i sessi e si manifesta in un aumento delle mani e dei piedi, aumento ipertrofico delle caratteristiche del viso. I sintomi dell'acromegalia si manifestano con mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione della funzione riproduttiva. Molto spesso, un aumento del livello dell'ormone della crescita nel sangue contribuisce al verificarsi di gravi malattie cardiovascolari, polmonari o cancerose e alla mortalità precoce.

Questa malattia piuttosto rara, che viene diagnosticata in 40 persone su un milione, inizia inosservata e procede gradualmente e diventa evidente circa 7 anni dopo l'insorgenza.

Fasi di acromegalia

La malattia procede in quattro fasi, ognuna delle quali è caratterizzata da determinati processi..

  • Nella fase iniziale pre-acromegalica, i sintomi sono molto deboli e raramente rilevati. La diagnosi è possibile solo in base alla tomografia computerizzata del cervello e agli indicatori del livello dell'ormone della crescita nel sangue.
  • Nella fase ipertrofica, i sintomi dell'acromegalia sono pronunciati.
  • Nella fase del tumore, ci sono sintomi di compressione, adiacenti al tumore, del cervello. La pressione intracranica aumenta, compaiono disturbi ai nervi e agli occhi.
  • Cachexia in stadio - l'ultima fase della malattia, caratterizzata da esaurimento dovuto all'acromegalia.

Cause di acromegalia e meccanismo della malattia

L'ormone della crescita è prodotto nella ghiandola pituitaria, la ghiandola endocrina situata alla base del cervello. Questo ormone è responsabile del processo di crescita del bambino, della formazione di muscoli e scheletro. Negli adulti, fornisce il controllo sul metabolismo, compresi i bilanci di acqua salata, carboidrati e grassi..

La funzione ipofisaria è controllata da un'altra parte del cervello chiamata ipotalamo, che produce sostanze che stimolano o inibiscono l'ipofisi.

In una persona sana, il contenuto dell'ormone della crescita varia durante il giorno, aumentando si alternano con una diminuzione. Per una serie di motivi, le cellule ipofisarie sfuggono al controllo dell'ipotalamo e iniziano a moltiplicarsi attivamente. Il ritmo della secrezione dell'ormone viene interrotto e il suo livello nel sangue aumenta. La continua crescita di queste cellule per lungo tempo porta alla formazione di un "adenoma ipofisario" - una neoplasia benigna che raggiunge una dimensione di diversi centimetri. Il tumore inizia a spremere la ghiandola pituitaria, a volte distruggendo le cellule sane. È il tumore che è la causa dell'acromegalia.

Altre cause indirette di acromegalia sono un decorso sfavorevole della gravidanza, tumori del sistema nervoso centrale, lesioni mentali o craniche, infezioni croniche - influenza, morbillo, ecc. L'eredità svolge un ruolo nello sviluppo.

Sintomi di acromegalia

Un livello eccessivo di ormone della crescita nel sangue provoca un cambiamento nell'aspetto del paziente: aumentano gli archi superciliari, le ossa zigomatiche, la mascella inferiore, le labbra, il naso e le orecchie. L'ipertrofia della laringe, della lingua, delle corde vocali porta a un cambiamento di voce. Aumenta significativamente le dimensioni del cranio, delle mani, dei piedi.

Lo scheletro è deformato, c'è un aumento del torace, un'espansione degli spazi intercostali, la colonna vertebrale è piegata. La crescita della cartilagine e del tessuto connettivo porta a una limitazione della mobilità articolare, alla loro deformazione, si verifica dolore alle articolazioni.

La pelle nei pazienti diventa più densa. Aumento di grasso e sudorazione. L'eccessivo ingrandimento degli organi interni e dei muscoli provoca la distrofia delle fibre muscolari. Il paziente lamenta affaticamento, debolezza, riduzione delle prestazioni, sete, minzione frequente, improvvisi aumenti di temperatura. Si sviluppa ipertrofia miocardica, che si sviluppa in insufficienza cardiaca. Nel 90% dei pazienti, in connessione con l'ipertrofia del tratto respiratorio superiore e un malfunzionamento del centro respiratorio, si sviluppano russare e apnea ostruttiva del sonno.

Con la crescita del tumore ipofisario, la pressione intracranica aumenta ”, si verificano spesso vomito, mal di testa, vertigini, visione doppia, fotofobia, perdita dell'udito, intorpidimento delle estremità. Nelle donne malate, il ciclo mestruale viene interrotto, si verifica l'infertilità, appare la galattorrea (il latte viene escreto dalle ghiandole mammarie in assenza di gravidanza). Negli uomini, la potenza sessuale svanisce.

Forse lo sviluppo di diabete insipido, tumori dell'utero, organi del tratto gastrointestinale, ghiandola tiroidea.

Diagnosi di acromegalia

Il livello dell'ormone della crescita nel sangue è determinato sulla base del test di tolleranza al glucosio. Viene determinato il valore iniziale di STH, quindi dopo l'assunzione di glucosio, quattro test ogni mezz'ora. Se normale, dopo aver assunto glucosio, il livello di STH dovrebbe diminuire, nella fase attiva di acromegalia, aumenta. Questo test viene anche utilizzato per valutare l'efficacia della terapia, solo con il suo aiuto può essere prescritto un trattamento adeguato dell'acromegalia.

Viene determinata la concentrazione plasmatica dei fattori di crescita insulino-simili (IRF), un aumento indica lo sviluppo di acromegalia. La radiografia delle ossa del cranio viene eseguita per rilevare un aumento delle dimensioni della sella turca, risonanza magnetica e diagnostica computerizzata. L'esame oftalmico di pazienti con acromegalia rivela un restringimento dei campi visivi.

Tra le altre cose, i pazienti vengono esaminati per identificare complicanze dovute all'acromegalia per la presenza di diabete mellito, poliposi intestinale, malattie della tiroide e così via..

Trattamento di acromegalia

Il trattamento della malattia consiste in metodi medici, chirurgici, di radiazione e combinati ed è mirato a ridurre la concentrazione dell'ormone della crescita, eliminando la sua secrezione ipersecre e normalizzando la concentrazione di IRF I. Come risultato del trattamento, le manifestazioni della malattia dovrebbero essere significativamente ridotte o completamente scomparse..

È prescritta la somministrazione di analoghi della somatostatina che sopprime la secrezione dell'ormone della crescita (lanreotide, octreotide, sandostatina, somatulina). Successivamente, per la ghiandola pituitaria viene prescritta una radioterapia una tantum o una sola volta. Il tumore pituitario viene rimosso chirurgicamente. L'efficacia dell'operazione è dell'85% per i tumori piccoli e del 30% per quelli significativi. In questo caso, è possibile una seconda operazione..

La prognosi del trattamento dipende dalla durata della malattia. In assenza di trattamento nei casi più gravi, l'aspettativa di vita del paziente è di circa 3-4 anni, con uno sviluppo lento da 10 a 30 anni. La diagnosi tempestiva di acromegalia e il trattamento iniziato in tempo danno una prognosi favorevole, è possibile un completo recupero.

acromegalia

Caratteristiche generali della malattia

Acromegalia, è anche comunemente usato il gigantismo - una grave malattia neuroendocrina. È causato da una maggiore secrezione dell'ormone somatotropina, il cosiddetto ormone della crescita.

Il gigantismo si chiama acromegalia nei pazienti dell'infanzia e dell'adolescenza. L'aumentata produzione dell'ormone della crescita in essi porta a un'eccessiva crescita lineare. Nei pazienti adulti, l'acromegalia è caratterizzata dalla proliferazione di tessuti molli e periostio, nonché da un eccessivo aumento di peso.

Nel 99% dei casi, l'acromegalia si sviluppa a causa dell'adenoma ipofisario. Con l'acromegalia, si verifica un aumento patologico in tutti gli organi interni di una persona: cuore, polmoni, milza, fegato, intestino e pancreas. La loro ipertrofia è irta di scleroterapia dei tessuti e dello sviluppo di insufficienza multipla di organi. Inoltre, in un paziente con sintomi di acromegalia, vi è una maggiore probabilità di formazione di tumori benigni e maligni.

L'acromegalia si verifica in media in 50 per 1 milione di persone. Il genere del paziente non ha un ruolo. Molto spesso, adenoma ipofisario e acromegalia, di conseguenza, vengono diagnosticati in persone di età compresa tra 40 e 60 anni.

Cause di acromegalia

Il numero predominante di casi di acromegalia diagnosticata si verifica a seguito di adenoma somatotropico puro (noto anche come somatotropinoma). L'acromegalia può anche essere combinata. La causa di questo tipo di adenoma è l'eccessiva secrezione di ormone della crescita e prolattina o ormone della crescita e altre varietà di ormoni adenoipofisici.

Quindi tra le cause dell'acromegalia si chiamano patologie della secrezione dell'ormone:

  • TSH (ormone stimolante la tiroide),
  • LH (ormone luteinizzante o luteotropina),
  • FSH (ormone follicolo-stimolante),
  • a-subunità, ecc..

Nella maggior parte dei casi, la causa dell'acromegalia è la mutazione somatotrofica. Così chiamato un tipo speciale di granulo secretorio della ghiandola pituitaria.

L'acromegalia può anche svilupparsi come conseguenza della sindrome MEN-1 (neoplasia endocrina multipla). La formazione di numerosi tumori nell'ipofisi, nella tiroide e nelle ghiandole del timo, delle ghiandole surrenali, del sistema nervoso e del tratto gastrointestinale è caratteristica di questa malattia di eziologia ereditaria..

Sintomi di acromegalia

I sintomi dell'acromegalia hanno un tasso di crescita lenta. In media, in età adulta, la malattia viene diagnosticata solo 10 anni dopo la manifestazione dei primi sintomi di acromegalia.

I principali sintomi di acromegalia comprendono cambiamenti nell'aspetto. È grazie a loro - ingrossamento dei lineamenti del viso, aumento degli zigomi, sopracciglia, mascella inferiore - una persona può sospettare di avere una malattia.

I tessuti molli in un paziente con sintomi di acromegalia sono ipertrofici: lingua, orecchie, naso, labbra, mani e piedi sono leggermente ingranditi. Nel corso di un'ulteriore progressione della malattia, l'occlusione cambia a causa della crescita degli spazi interdentali.

Nei pazienti dell'infanzia e dell'adolescenza, il sintomo principale dell'acromegalia è un tasso eccessivo di crescita lineare, davanti a tutte le norme di età.

Tra i sintomi aggiuntivi di acromegalia ci sono:

  • artralgia (eccessiva formazione di cartilagine),
  • aumento della sudorazione e attività eccessiva delle ghiandole sebacee,
  • rassodamento della pelle,
  • splancnomegalia (milza ingrossata)
  • degenerazione delle fibre muscolari, con conseguente riduzione delle prestazioni e bassa attività fisica.

La sovrapproduzione cronica dell'ormone della crescita con acromegalia può portare a insufficienza multipla di più organi. I sintomi dell'acromegalia in fase avanzata sono ipertrofia miocardica, insufficienza cardiaca e aumento della pressione intracranica.

La sindrome di apnea viene diagnosticata nel 90% dei pazienti con sintomi di acromegalia - la minaccia di arresto respiratorio nel sonno causata dalla proliferazione del tessuto del tratto respiratorio.

L'acromegalia è anche la causa della disfunzione erettile negli uomini e delle irregolarità mestruali nelle donne in età fertile..

Diagnosi di acromegalia

L'acromegalia viene diagnosticata sulla base dei dati degli esami del sangue per il livello di IRF-1 (somatomedina C). A valori normali, si consiglia un test provocatorio con un carico di glucosio. Per questo, un paziente con sospetta acromegalia viene campionato ogni 30 minuti 4 volte al giorno.

Per visualizzare le cause dell'acromegalia, l'adenoma ipofisario, viene eseguita una risonanza magnetica del cervello. Nella diagnosi della malattia, è anche importante escludere possibili complicanze dell'acromegalia: diabete mellito, poliposi intestinale, insufficienza cardiaca, gozzo, ecc..

Trattamento di acromegalia

L'obiettivo principale del trattamento dell'acromegalia è normalizzare la produzione dell'ormone della crescita. Per questo, il paziente viene sottoposto a rimozione chirurgica dell'adenoma ipofisario. Il trattamento chirurgico dell'acromegalia, provocato da piccoli tumori, nell'85% dei casi porta alla normale secrezione di ormoni e alla remissione permanente. Il trattamento chirurgico dell'acromegalia causata da un grande tumore ipofisario è efficace solo in un terzo dei casi.

Nel trattamento conservativo dell'acromegalia, vengono utilizzati gli antagonisti della somatotropina - analoghi artificiali dell'ormone somatostatina: Lanreotide e Octreotide. Grazie al loro uso regolare, nel 50% dei pazienti è possibile normalizzare il livello degli ormoni e causare una riduzione delle dimensioni del tumore dell'ipofisi.

È anche possibile ridurre la sintesi dell'ormone della crescita assumendo bloccanti del recettore somatotrofico, ad esempio Pegvisomantom. Questo metodo di trattamento dell'acromegalia necessita ancora di ulteriori studi..

Il trattamento con radiazioni di acromegalia è considerato inefficace come metodo di terapia indipendente e può essere utilizzato solo come parte di misure globali per combattere la malattia.

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Acromegalia, sintomi e trattamento

Alla clinica Alpha Health Center, la malattia può essere diagnosticata durante un esame da un endocrinologo. A volte, in presenza di sintomi caratteristici, viene rilevato durante il passaggio del programma completo "Vita senza mal di testa": il dolore con acromegalia non è raro.

Le cause

Questa grave malattia neuroendocrina è causata dalla sovrapproduzione di ormone della crescita o ormone della crescita. Spesso la causa principale del processo patologico è una neoplasia benigna che produce isolatamente l'ormone somatotropico. Le normali lesioni alla testa, la sinusite cronica e un tumore ipotalamico possono provocare la comparsa di un tumore. Sono noti casi di eredità genetica della malattia. Spesso con acromegalia, un tumore aumenta la produzione non solo dell'ormone della crescita, ma anche della prolattina.

La stragrande maggioranza dei casi noti della malattia sono associati ad adenoma ipofisario o secrezione dell'ormone della crescita. Ma c'erano anche dati registrati sullo sviluppo dell'acromegalia sotto l'influenza della secrezione ectopica dell'ormone, che rilascia l'ormone della crescita, ed è già responsabile dell'iperplasia ipofisaria.

Sintomi

La prevalenza di acromegalia nei paesi europei è stimata in circa un caso su 100-250 mila. Secondo i referti medici, viene fatta la diagnosi più comune per i pazienti nella fascia di mezza età. Tra donne e uomini di età superiore ai 40 anni, la prevalenza di acromegalia è approssimativamente la stessa. A causa del fatto che si sviluppa gradualmente e progredisce lentamente, la malattia viene spesso rilevata nel 4-10 ° anno dopo l'inizio dello sviluppo.

La produzione attiva dell'ormone della crescita porta ad un aumento della produzione di somatomedine: i cosiddetti fattori di crescita, tra i quali il ruolo più importante è svolto dalla somatomedina C o il fattore di crescita dell'insulina. È prodotto nel fegato. Inoltre, l'acromegalia è accompagnata dalla produzione di fattori di crescita di vari organi: cartilagine, ossa e altri. A volte, se la malattia è iniziata nel periodo dell'adolescenza, è possibile l'allungamento osseo scheletrico. Questa sindrome clinica con acromegalia si chiama gigantismo..

Un grave cambiamento nell'aspetto è caratteristico dei pazienti con acromegalia. Sono ingranditi:

Si osservano pieghe patologiche e ispessimento della pelle. Si sviluppa un diastema: aumenta il divario tra i denti. Il prognatismo non è raro: uno dei tipi di profilazione facciale che comporta la sporgenza della mascella inferiore in avanti. Le mani e i piedi aumentano di dimensioni.

La voce con acromegalia è più grossolana. Ciò è dovuto all'ispessimento delle corde vocali. Un'altra causa dei cambi di voce è l'espansione delle cavità paranasali.

I pazienti con acromegalia possono presentare lamentele di dolore alla colonna vertebrale e alle articolazioni. Possono essere causati dallo sviluppo dell'artropatia e dalla loro destabilizzazione. Nell'area delle pieghe naturali, si osservano iperpigmentazione della pelle, escrescenze lanuginose e nelle donne, è possibile un aumento della crescita dei capelli sul corpo secondo il tipo maschile - una sindrome chiamata anche irsutismo.

L'acromegalia è spesso accompagnata da un aumento della ghiandola tiroidea e dal verificarsi di formazioni nodulari. Il paziente può anche sviluppare altre malattie del sistema endocrino, ad esempio il diabete mellito insulino-resistente. Le patologie cardiovascolari causate dall'acromegalia rappresentano un grande pericolo: ipertensione, cardiomegalia, microcardiodistrofia. Quest'ultimo è caratterizzato dal fatto che può causare insufficienza coronarica e, di conseguenza, morte.

Il danno all'apparato respiratorio con acromegalia si manifesta con apnea ostruttiva notturna. La sindrome è associata ad un aumento patologico delle dimensioni dell'epiglottide e della lingua. Inoltre, in un paziente con acromegalia, aumenta la frequenza di malattie polmonari restrittive associate a cambiamenti nella colonna vertebrale (cifoscoliosi). Possibile diminuzione della sensibilità delle dita. Il sintomo è dovuto alla compressione del nervo a causa di cambiamenti nei tessuti molli del polso. I sintomi del malessere generale sono anche caratteristici dell'acromegalia: ridotta capacità di lavorare, debolezza causale e affaticamento.

Man mano che il tumore cresce di dimensioni, esercita una pressione sulle cellule pituitarie sane. La conseguenza di ciò è una violazione del normale funzionamento del corpo. In questo caso, l'acromegalia è la causa della disfunzione riproduttiva e sessuale, che si manifesta:

  • irregolarità mestruali e infertilità femminile;
  • diminuzione della potenza e della libido negli uomini;
  • vari sintomi neurologici;
  • la comparsa di mal di testa, debolmente fermata dagli analgesici, a volte - contemporaneamente alla comparsa di fotofobia e lacrimazione.

complicazioni

L'acromegalia mentre progredisce, può causare ipertensione e lo sviluppo di ipertensione. Le complicanze della malattia sono comuni sotto forma di cardiomiopatia (un aumento delle dimensioni del muscolo cardiaco) e di altri disturbi del sistema cardiovascolare. Nei pazienti con acromegalia, sono comuni diabete, osteoartrite e malattie della tiroide.

Altre possibili complicazioni includono:

  • polipi del colon;
  • perdita o compromissione della vista;
  • compressione del midollo spinale;
  • ipopituitarismo: riduzione della secrezione di ormoni ipofisari.

I pazienti con acromegalia spesso sviluppano la sindrome dell'apnea notturna, una condizione in cui la respirazione durante il sonno si interrompe per un breve periodo. Per le donne, il rischio di sviluppare un tumore benigno dell'utero, il fibromioma, è aumentato. Con il trattamento precoce dell'acromegalia, la gravità o la probabilità di tutte queste complicanze è ridotta.

Pericolo di malattia

Se l'acromegalia non viene trattata in tempo, porta allo sviluppo di gravi complicanze e morte. Circa la metà dei pazienti muore prima dei 50 anni. Inoltre, la stragrande maggioranza dei decessi con acromegalia (60%) è associata a complicanze cardiovascolari. Un altro quarto sono complicanze polmonari-respiratorie e il 15% sono lo sviluppo di processi oncologici, molto spesso l'apparato digerente.

Il pericolo di acromegalia è anche che spesso non viene riconosciuto. La rarità di questa malattia, così come lo sviluppo graduale dei cambiamenti nell'aspetto per un lungo periodo, non provoca sospetti nel paziente. La diagnosi in ritardo e il trattamento dell'acromegalia aumentano il rischio di complicanze. Con una visita tempestiva da un medico, al contrario, è possibile ridurre significativamente le manifestazioni esterne di patologia ed effetti collaterali.

fasi

Ci sono 4 fasi di acromegalia:

  • preacromegaly;
  • ipertrofica;
  • tumore;
  • cachectic.

Il primo stadio viene diagnosticato estremamente raramente a causa della debole gravità dei sintomi caratteristici dell'acromegalia.

Nella fase ipertrofica, l'acromegalia può essere riconosciuta da un aumento dei singoli organi, un cambiamento nella forma del viso e una sporgenza della mascella inferiore. In questa fase è caratteristico il riarmo della voce, la crescita del peso corporeo, la compromissione della vista. Ci sono casi frequenti di sudorazione eccessiva dovuta al fatto che anche le ghiandole sudoripare aumentano di dimensioni. Debolezza generale e mal di testa fanno anche parte del quadro clinico dell'acromegalia ipertrofica.

Nella fase del tumore, il paziente sviluppa una maggiore pressione intracranica. Il risultato può essere già espresso mal di testa, diminuzione dell'udito e della vista. Lo stadio tumorale dell'acromegalia è spesso accompagnato da atrofia muscolare e debolezza..

L'esito della malattia è considerato lo stadio cachettico. Questa è una completa esaurimento che si sviluppa in assenza di terapia.

Diagnostica

Per diagnosticare l'acromegalia, al paziente viene prescritto un test di tolleranza orale al glucosio. La diagnosi è confermata da una concentrazione biochimicamente aumentata dell'ormone della crescita nel siero del sangue. Il medico tiene anche conto del livello di fattore di crescita insulino-simile nella diagnosi di acromegalia.

Gli studi di imaging sono generalmente sufficienti per valutare il volume e il livello di diffusione del tumore. Le conseguenze cliniche dell'acromegalia sono determinate dall'ecocardiografia e dall'analisi degli attacchi di apnea notturna..

Trattamento

Il trattamento dell'acromegalia comprende interventi chirurgici, radioterapia e soppressione dei farmaci della secrezione dell'ormone della crescita.

La terapia ablativa è indicata nella maggior parte dei casi. L'approccio varia a seconda delle caratteristiche individuali del paziente, ma la resezione transfenoidale viene spesso utilizzata a causa di un trauma minimo. È prescritto se il livello di ormoni ipofisari, che viene fissato dopo il caricamento del glucosio, raggiunge valori normali.

L'irradiazione del tumore viene effettuata da una corrente a tensione ultraelevata. In alcuni casi, la radioterapia e la chirurgia sono combinate.

La terapia farmacologica viene eseguita se la chirurgia e la radioterapia sono controindicate. Il medico prescrive farmaci che sopprimono efficacemente la secrezione dell'ormone della crescita. Più comunemente usati sono analoghi della somatostatina o bromocriptina mesilato.

La stragrande maggioranza dei pazienti dopo un ciclo di terapia mostra miglioramenti. L'acromegalia può essere presa sotto controllo, per cui l'aspettativa di vita del paziente raggiunge il valore medio della popolazione. Tuttavia, anche con un alto livello di controllo ormonale e un trattamento tempestivo, rimangono alcune conseguenze negative della malattia, tra cui cambiamenti nella qualità della vita, dolori che si verificano regolarmente nelle articolazioni.

Diagnosi e trattamento dell'acromegalia

Alpha Health Center raccomanda vivamente di visitare un endocrinologo se vengono rilevati sintomi della malattia. Senza test di laboratorio, non è possibile una diagnosi accurata. La nostra clinica è dotata di tutto il necessario per condurre prontamente un esame e iniziare il trattamento. Contattaci, sempre felice di aiutarti!

Che tipo di malattia è l'acromegalia e perché è pericoloso??

Il 22 giugno, il deputato della Duma di Stato Nikolai Valuev ha riferito a TVC che stava continuando il trattamento postoperatorio di un tumore al cervello. Secondo lui, ha subito due operazioni e ora è sottoposto a terapia mensile. A causa di un malinteso sulla diagnosi, molti media hanno scritto che l'ex pugile soffre di cancro al cervello. Ma, come ha spiegato Valuev a Komsomolskaya Pravda, non ha malattie oncologiche. I medici gli hanno diagnosticato acromegalia. Questa malattia è associata a una compromissione della funzione della ghiandola pituitaria anteriore. Come ha notato l'ex campione del mondo di boxe, a causa di una malattia è stato costretto a terminare la sua carriera.

Che cos'è l'acromegalia e perché si verifica questa malattia?

L'acromegalia (dal greco Akros - "estremo" e megas - "grande") è una grave malattia neuroendocrina. Si verifica a causa dell'eccessiva secrezione cronica di ormone adrenocorticotropo. Secondo l'onorevole medico della Federazione Russa, il chirurgo endocrinologo Vladimir Bondarenko, nella maggior parte dei casi, l'acromegalia provoca la formazione di un adenoma ipofisario - un tumore benigno che produce questo ormone in isolamento.

“L'acromegalia, purtroppo, non è una malattia molto buona. È associato al fatto che un tumore appare nella ghiandola pituitaria, mentre può essere molto piccolo o grande e si verifica in età diverse. Il problema è che la ghiandola pituitaria, che ha un diametro di circa 7-8 mm, si trova al centro del cervello, è coperta da ossa e in essa si sviluppa un tumore. L'adenoma produce ormone adrenocorticotropo o ACTH. Questo ormone viene rilasciato nel flusso sanguigno e porta a cambiamenti molto gravi nel corpo ", afferma Bondarenko.

Quali sono i principali segni di acromegalia?

Con l'acromegalia, vi è una crescita patologica sproporzionata di ossa, cartilagine, tessuti molli, organi interni, nonché una violazione dello stato funzionale dei sistemi cardiovascolare, polmonare, delle ghiandole endocrine periferiche e del metabolismo.

I principali segni di acromegalia sono l'irruvidimento dei lineamenti del viso (un aumento degli archi superciliari, degli zigomi, la crescita eccessiva dei tessuti molli) e un aumento sproporzionato delle dimensioni delle mani e dei piedi. Inoltre, con la malattia si osservano sudorazione eccessiva, ipertensione arteriosa, deformazione dell'artrosi, mal di testa, affaticamento, indebolimento delle capacità mentali, compromissione della vista, impotenza negli uomini e cessazione delle mestruazioni nelle donne.

“All'apparenza si stanno verificando grandi cambiamenti, le ossa crescono, i pazienti hanno la pressione alta e possono formarsi altri tumori, come i tumori della tiroide. Inoltre, le persone che soffrono di questa malattia sono articolazioni molto doloranti ", afferma Bondarenko.

Come trattare l'acromegalia?

I metodi di trattamento dell'acromegalia sono selezionati individualmente. Nella maggior parte dei casi, il metodo chirurgico di trattamento è la rimozione dell'adenoma ipofisario. Ti consente di ridurre rapidamente l'ormone della crescita ed eliminare la compressione del tumore sulle strutture vicine. Viene anche utilizzata la radioterapia. Nel caso in cui la chirurgia o la radioterapia non siano possibili, viene eseguita la soppressione del farmaco della secrezione o l'attività dell'ormone della crescita.

“Sfortunatamente, un adenoma che produce un eccesso di ormone adrenocorticotropo richiede un trattamento chirurgico. Il trattamento può essere diverso: chirurgia a cielo aperto o "esaurimento" con il metodo delle radiazioni. Ma solo un intervento chirurgico può alleviare la sofferenza di tali pazienti. Dovrebbe essere chiaro che un'operazione tardiva non elimina i cambiamenti che si sono già verificati nelle ossa. Si fermano nel loro sviluppo ", afferma Bondarenko.

Il medico nota che l'operazione, purtroppo, interrompe la produzione di altri ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria, in particolare l'ormone follicolo-stimolante (FSH), l'ormone luteinizzante (LH) e l'ormone stimolante la tiroide (TSH). “L'intero ipofisario viene rimosso. È "bruciato" o semplicemente rimosso prontamente. Di conseguenza, una persona perde l'intero spettro di ormoni molto complessi e deve sostituirli con una terapia sostitutiva ", afferma Bondarenko.

acromegalia

L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa dell'eccessiva produzione da parte dell'ipofisi dell'ormone della crescita (ormone della crescita) dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una graduale crescita patologica di ossa, organi interni e tessuti molli, in particolare le parti periferiche del corpo (arti, testa, viso). Di conseguenza, il metabolismo nel corpo è disturbato, la probabilità di sviluppare il diabete è notevolmente aumentata..

La prevalenza di acromegalia è di 44-69 casi per 1 milione di persone. La malattia è più suscettibile alle persone di età compresa tra 30 e 50 anni (più spesso donne). L'acromegalia è estremamente rara durante l'infanzia. Nei bambini in cui il processo di formazione ossea non è ancora completato, il gigantismo ipofisario si sviluppa a causa dell'acromegalia (più comune nei maschi). Nella pubertà, si manifesta sotto forma di rapida crescita proporzionale e solo con il tempo il gigante pituitario inizia a sviluppare sintomi di acromegalia (aumento della lunghezza degli arti, crescita ossea periostale, cambiamento delle dimensioni delle parti del viso, aumento del numero di tessuti molli e dimensioni degli organi interni).

Cause di acromegalia

Nel 99% dei casi, le cause dell'acromegalia sono il macroadenoma ipofisario, l'iperplasia delle sue cellule acidofile, che producono intensamente l'ormone della crescita, così come l'ectopia ipofisaria. L'aumentata produzione dell'ormone della crescita può anche essere dovuta a:

  • secrezione ipotalamica di somatoliberina causata da vari tipi di lesioni dell'ipotalamo;
  • secrezione ectopica di somatoliberina (adenoma pancreatico, carcinoide, cancro broncogeno);
  • secrezione ectopica dell'ormone della crescita (carcinoma polmonare).

In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari dell'ipofisi, l'acromegalia può causare:

  • lesioni al cranio;
  • corso patologico della gravidanza;
  • infezioni acute e croniche (ad es. morbillo, influenza, ecc.);
  • trauma mentale;
  • tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
  • neoplasie maligne del lobo frontale sinistro;
  • encefalite epidermica;
  • cisti di un grande serbatoio, formato a seguito di lesioni alla testa o a causa di malattie infettive trasferite;
  • sifilide congenita o acquisita.

Vale la pena notare che il trauma stesso non è la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia della crescita..

Negli adulti con uno scheletro completamente formato, la causa dell'acromegalia è l'eccessiva produzione dell'ormone della crescita. Per questo motivo, inizia la crescita periostale del tessuto osseo, a seguito della quale le ossa dello scheletro si ispessiscono e si deformano notevolmente.

Sintomi di acromegalia

L'acromegalia è caratterizzata da uno sviluppo lento e impercettibile delle manifestazioni cliniche per il paziente. I primi segni di acromegalia, associati a un cambiamento nell'aspetto e al deterioramento del benessere, si verificano solo pochi anni dopo un disturbo ormonale. Nella maggior parte dei casi, dall'esordio dei primi sintomi di acromegalia a una diagnosi accurata, ci vogliono dai 4 ai 10 anni.

Nonostante il quadro clinico dell'acromegalia sia molto vario, spesso l'unica lamentela del paziente è un cambiamento nell'aspetto, che è caratterizzato da un aumento di naso, orecchie, mani, piedi. A poco a poco, si verifica un ispessimento delle ossa del cranio, a seguito del quale gli archi superciliari, gli zigomi, la protuberanza occipitale, le mascelle iniziano ad apparire bruscamente, si formano pieghe profonde sul retro della testa, l'occlusione si rompe, si sviluppa il prognatismo. C'è una crescita eccessiva dei tessuti molli del viso, che, aumentando, si ispessisce. Si verifica l'ipertrofia delle papille sulla lingua, a seguito della quale la lingua inizia a esercitare pressione sui denti. Le corde vocali si addensano e si ingrossano, la voce diventa più bassa e più ruvida e il linguaggio diventa sfocato e sfocato.

Nei pazienti con acromegalia, la qualità dei capelli e della pelle cambia. Quindi, la pelle si ingrossa, si ispessisce, le ghiandole sebacee e del sudore si espandono notevolmente. In questo caso, il sudore prodotto ha un odore sgradevole specifico. I peli sul corpo possono scomparire completamente, oppure al contrario crescono troppo sia sul corpo che sul viso (quest'ultimo è particolarmente caratteristico per le donne).

Inoltre, i sintomi caratteristici dell'acromegalia sono anche:

  • ipertrofia del sistema muscolare nelle prime fasi e sua atrofia con debolezza progressiva man mano che la malattia si sviluppa;
  • aumento della pressione sanguigna;
  • mal di testa principalmente nelle aree frontotemporali, nel naso, nelle sopracciglia, nei bulbi oculari (possono variare in natura e intensità, a volte possono portare il paziente a uno stato di frenesia);
  • sonnolenza;
  • scarsa tolleranza a temperature ambiente elevate;
  • moderato aumento del peso corporeo;
  • disfunzione del sistema cardiovascolare;
  • un aumento delle dimensioni del fegato dello stomaco, della lunghezza dell'intestino;
  • ipertrofia delle gonadi (nelle donne);
  • neurite e radicolite;
  • congestione ed emorragie minori nei bulbi oculari;
  • campo periferico di perdita della vista;
  • perdita di capacità di percepire un determinato colore;
  • l'osteoporosi;
  • friabilità dei dischi intervertebrali;
  • diabete mellito (se la malattia colpisce le ghiandole endocrine periferiche, il diabete si sviluppa in una forma molto grave, caratterizzata da insulino-resistenza e necessità di grandi dosi di insulina);
  • forme nodulari di gozzo, che non sono accompagnate da segni di attività ormonale della ghiandola tiroidea.

Man mano che il tumore dell'ipofisi aumenta con l'acromegalia, una persona ha un aumento della pressione intracranica, visione doppia, fotofobia.

In alcuni casi, con l'acromegalia, la ghiandola pituitaria riduce spontaneamente la produzione di ormone della crescita in eccesso, e quindi la malattia smette di progredire. Tuttavia, molto più spesso si sviluppa progressivamente, portando alla perdita della vista, nonché allo sviluppo di complicanze che portano alla morte del paziente.

Trattamento di acromegalia

Diversi metodi complementari sono usati per trattare l'acromegalia. La terapia mira a ridurre la produzione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria ed eliminare tali spiacevoli sintomi della malattia come mal di testa, disturbi visivi, ecc..

Nella maggior parte dei casi, viene mostrato al paziente:

  • intervento chirurgico per rimuovere l'adenoma ipofisario;
  • irradiazione della regione ipofisaria interstiziale (il metodo più comune di trattamento conservativo dell'acromegalia);
  • impianto nella ghiandola pituitaria di ittrio radioattivo, oro o iridio;
  • distruzione criogenica della ghiandola pituitaria;
  • terapia farmacologica con agonisti della dopamina e analoghi della somatostatina.

L'assenza di trattamento riduce drasticamente l'aspettativa di vita dei pazienti con acromegalia, poiché la malattia è accompagnata da gravi complicazioni da vari sistemi e organi. Il trattamento tempestivo dell'acromegalia consente di sospendere la progressione della malattia, ma non consente di ripristinare l'aspetto precedente al paziente.