Analisi delle urine di 17 chetosteroidi

Per valutare il grado di attività degli ormoni sessuali maschili, sarà utile l'analisi delle urine prescritta a 17 CS. Gli androgeni sono sintetizzati negli uomini e, nelle donne, e sono responsabili di molte funzioni. È necessario un cambiamento negli indicatori per identificare una serie di disturbi endocrini, le cause del decorso patologico della gravidanza, formazioni tumorali di ghiandole endocrine.

Cosa mostra 17 COP?

Lo studio sul profilo steroideo mostra lo scambio di ormoni sessuali maschili sintetizzati nelle gonadi degli uomini e la corteccia surrenale nelle donne. I metaboliti biologicamente attivi vengono escreti nelle urine. Il test viene spesso prescritto da endocrinologi, meno spesso ginecologi e oncologi, al fine di calcolare il corretto funzionamento della corteccia surrenale, per identificare disfunzioni endocrine e fattori che influenzano l'infertilità.

Il profilo steroideo delle urine comprende la determinazione della concentrazione di etiocholanolone, androstenedione, deidroepiandrosterone, androsterone ed epiandrosterone.

Quando prenderlo?

Viene eseguito un test per valutare il livello di 17 CS nelle urine per confermare la comparsa di una neoplasia delle ghiandole endocrine o della sindrome adrenogenitale e per una valutazione completa dell'attività dell'apparato endocrino. Inoltre, viene effettuato uno studio se:

  • casi di pubertà distorta;
  • disfunzioni riproduttive;
  • caratteristiche sessuali maschili pronunciate nelle donne;
  • aborti spontanei frequenti, decessi intrauterini, infertilità, malfunzionamenti del ciclo mestruale.
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Quale preparazione e come passare?

La preparazione include una dieta per 3 giorni prima della raccolta delle urine. Esclude bevande alcoliche, cibi grassi e piccanti, cibi dai colori vivaci (carote, pomodori, arance, barbabietole). È necessario ridurre al minimo il livello di stress mentale e fisico, compreso un intenso allenamento sportivo. Vietato fumare. Nel caso di farmaci, il loro uso deve essere sospeso o avvisare il medico e l'assistente di laboratorio. L'urina viene raccolta per 24 ore. Dovrebbe conservare il substrato nel frigorifero e prima di consegnarlo per l'esame, il volume viene miscelato e circa 100 ml vengono raccolti in un contenitore sterile. La quantità di urina assegnata al giorno viene misurata e registrata.

17-idrossicorticosteroidi (17-ACS)

17-idrossicorticosteroidi (17-ACS) - derivati ​​del cortisolo, determinati nelle urine, se è impossibile determinare il cortisolo nel sangue.

Analizzatore biochimico Elecsys 2010. Progettato per la determinazione quantitativa e qualitativa della composizione e delle proprietà dei fluidi biologici in vitro; effettuare studi utilizzando la tecnologia elettrochemiluminescente (ECL) (per ormoni, marker tumorali). Roche Diagnostics

Si osserva un'aumentata escrezione di 17-ACS con urina giornaliera con:

- sindrome da iperglucocorticismo (sindrome di Itsenko-Cushing, sindrome adrenogenitale);

- iperplasia congenita della corteccia surrenale;

    • Per chiarire la diagnosi, DEVE essere superato:

- analisi del sangue generale; analisi generale delle urine.

- analisi biochimiche di urina e sostanze minerali inorganiche;

- analisi biochimiche del sangue (proteine ​​totali, albumina, glucosio, urea, bilirubina diretta e totale, colesterolo totale, creatinina, lipasi sierica, lipoproteine ​​alfa (HDL), beta - lipoproteine ​​(LDL), trigliceridi, concentrazione di calcio, sodio, potassio, ferro, magnesio);

- sullo studio del siero del sangue per la determinazione quantitativa della CA 19-9;

- sullo studio del siero del sangue per la determinazione quantitativa del CEA;

- determinazione della concentrazione di ormoni nel siero del sangue: insulina, prolattina, cortisolo, ormone stimolante la tiroide (TSH), ormone follicolo-stimolante (FSH), ormone luteinizzante (LG), tiroxina (T4), triiodotironina (T3), T4 e T3 liberi, estrogeno: progestinico:, estradiolo, testosterone;

- uno studio sul siero del sangue per la determinazione quantitativa del diidroepiandrosterone;

- determinazione del marker tumorale CA 242 nel siero del sangue;

- rilevazione della ferritina nel plasma sanguigno mediante ELISA.

Si osserva una riduzione dell'escrezione di 17-ACS con l'urina con:

- ipofunzione della corteccia surrenale (morbo di Addison);

    • Per chiarire la diagnosi, DEVE essere superato:

- analisi del sangue generale; analisi generale delle urine.

- analisi biochimiche di urina e sostanze minerali inorganiche;

- analisi biochimiche del sangue (proteine ​​totali, albumina, glucosio, urea, bilirubina diretta e totale, colesterolo totale, creatinina, lipasi sierica, lipoproteine ​​alfa (HDL), beta - lipoproteine ​​(LDL), trigliceridi, concentrazione di calcio, sodio, potassio, ferro, magnesio);

- determinazione della concentrazione di ormoni nel siero del sangue: insulina, prolattina, cortisolo, ormone stimolante la tiroide (TSH), ormone follicolo-stimolante (FSH), ormone luteinizzante (LG), tiroxina (T4), triiodotironina (T3), T4 e T3 liberi, estrogeno: progestinico:, estradiolo, testosterone;

- sullo studio del siero del sangue per la determinazione quantitativa della CA 19-9;

- sullo studio del siero del sangue per la determinazione quantitativa del CEA;

- determinazione del marker tumorale CA 242 nel siero del sangue;

- rilevazione della ferritina nel plasma sanguigno mediante ELISA;

- uno studio sul siero del sangue per la quantificazione del diidroepiandrosterone.

Diagnosi del sistema ipofisario-surrenale

Particolare attenzione in endocrinologia è rivolta allo studio del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene in considerazione della diversità dei suoi effetti sui processi metabolici.

Nei laboratori biochimici convenzionali, i componenti della regolazione ipotalamica della funzione della ghiandola surrenale e degli ormoni tropici ipofisari non sono praticamente determinati.

Il livello di ipotalamo corticoliberina viene esaminato con metodi di test biologici..

Ormone adrenocorticotropo

La concentrazione di corticotropina (ACTH) dell'adenoipofisi è determinata con metodi radioimmunologici.

Valori normali

Siero
neonati120 ± 8,3 pg / ml
adulti8 h25–100 pg / ml
18 h50 pg / ml

Valore diagnostico clinico

Un aumento della concentrazione dell'ormone nel sangue si osserva nella malattia di Itsenko-Cushing, nella malattia di Addison (insufficienza della corteccia surrenale), nella surrenectomia bilaterale, nelle condizioni post-traumatiche e postoperatorie, nelle iniezioni di ACTH o di insulina.

Una diminuzione dei livelli di corticotropina viene rilevata con un indebolimento della funzione della ghiandola pituitaria, con sindrome di Cushing (tumore della corteccia surrenale), somministrazione di glucocorticoidi e tumori secernenti il ​​cortisolo.

Corticosteroidi comuni

Per stabilire il contenuto di corticosteroidi totali nell'uso del plasma sanguigno:

1) metodi colorimetrici basati su reazioni - con fenilidrazina (la più specifica), con 2,4 - difenilidrazina in una soluzione acida, restauro con sali di tetrazolio, con idrazina di acido isonicotinico;

2) metodi fluorimetrici, che si basano sulla proprietà degli steroidi di fluorescenza in soluzioni di acido solforico forte ed etanolo, con il 95% della fluorescenza totale del plasma analizzato come cortisolo e corticosterone.

La clinica studia l'escrezione di urina di 17 chetosteroidi neutri totali.

Va tenuto presente che la fonte della formazione del 17-CS non è solo il gruppo di androgeni sintetizzati nella corteccia surrenale, ma anche gli ormoni sessuali. Negli uomini, ad esempio, almeno 1/3 del 17-KS escreto nelle urine proviene dalla produzione delle ghiandole sessuali e 2/3 a causa della biosintesi nella corteccia surrenale. Nelle donne, sono principalmente secrete dalla corteccia surrenale.

Principio

La determinazione colorimetrica si basa sull'interazione di 17-KS con metadinitrobenzene in un mezzo alcalino, che porta alla formazione di complessi di colore viola o rosso-viola con un massimo assorbimento della luce a una lunghezza d'onda di 520 nm. Ci sono molte modifiche alla reazione di Zimmermann. [A.G. Reznikov, 1980].

Valori normali

Urina
bambinisotto i 5 anni3,5 μmol / giorno
5-16 anni3,5-35 μmol / giorno
uomini20–40 anni17-49 μmol / giorno
donne20–40 anni31 - 60 μmol / giorno
40 anni e piùriduzione dell'escrezione

Fattore di conversione: μmol / giorno × 0,288 = mg / giorno.

Gli indicatori variano in base al metodo.

Valore diagnostico clinico

Va ricordato che la determinazione di 17-KS in pazienti con insufficienza renale ha un valore diagnostico dubbio.

L'escrezione di 17-KS durante la gravidanza, l'assunzione di ACTH e steroidi anabolizzanti, derivati ​​della fenotiazina, meprobamato, penicillina, sangue è aumentata con la sindrome di Itsenko-Cushing, la sindrome adrenogenitale e il tumore della corteccia surrenale che produce androgeni, il tumore virilizzante della corteccia surrenale.

Una diminuzione della concentrazione di 17-KS nelle urine provoca l'assunzione di derivati ​​benzodiazepinici e reserpina, che possono indicare insufficienza primaria della corteccia surrenale (morbo di Addison), ipofunzione ipofisaria, ipotiroidismo, danno al parenchima epatico, cachessia.

glucocorticoidi

Lo studio dei glucocorticoidi nel sangue e nelle urine è uno degli studi ormonali ampiamente utilizzati.

L'ormone principale di questo gruppo - il cortisolo (idrocortisone) è spesso determinato in modo indipendente o in parallelo con i metodi del ligando ACTH: radioimmune, immunodosaggio enzimatico, legame proteico competitivo (con transcortina) utilizzando kit di reagenti standard.

Valori normali

Siero8 ore0,14-0,56 μmol / L
Urinacortisolo libero0,55-2,76 μmol

Fattori influenzanti

Il contenuto di entrambi gli ormoni nel sangue è soggetto al ritmo giornaliero (massimo - 6-8 ore al mattino, minimo - tarda sera), con stress, viene rilasciato un ormone indipendentemente dall'ora del giorno.

17-idrossicorticosteroidi

Nella diagnostica di laboratorio clinica, un gruppo di 17 - idrossicorticosteroidi (17-ACS) è determinato nelle urine e nel plasma sanguigno. Fino all'80% di 17-ACS nel sangue è cortisolo. Inoltre, 17 - OX includono 17 - idrossicorticosterone, 17-idrossi-11-deidrocorticosterone (cortisone), 17 - idrossi-11 - deossicorticosterone (composto S di Reichstein).

Nel determinare il 17-ACS, i metodi colorimetrici più comuni si basano sulla reazione del 17-ACS con fenilidrazina, che porta alla formazione di composti colorati - idrazoni-cromogeni (metodo Porter e Silver). Il gruppo di questi steroidi costituisce la maggior parte dei metaboliti della corteccia surrenale (80-90%) escreti nelle urine e comprende anche derivati ​​tetraidro di corticosteroidi. Questi composti si trovano nelle urine sia in forma libera che legata (coniugati con acidi glucuronici, solforici, fosforici, lipidi). L'idrolisi enzimatica o acida viene utilizzata per rilasciare corticosteroidi da forme legate. La più specifica è l'idrolisi enzimatica della β-glucuronidasi.

Valori normali

Plasma140-550 nM / L
Urinaormone libero0,11-0,77 μM / giorno
ormone totale3,61-20,38 μM / giorno

Valore diagnostico clinico

Il contenuto di 17-ACS nel plasma e l'escrezione di ormoni con l'urina nella malattia di Itsenko-Cushing, adenoma e cancro delle ghiandole surrenali, dopo l'intervento chirurgico, in caso di sindrome da produzione di ACTH ectopica, tireotossicosi, obesità, stress, ipertensione grave, acromegalia, aumentano in modo diagnostico significativo. Una diminuzione è stata trovata nella malattia di Addison (a volte completamente assente), ipopituitarismo, ipotiroidismo, sindrome androgenitale (iperplasia surrenalica congenita).

11-idrossicorticosteroidi

Per una caratterizzazione più completa del lavoro della corteccia surrenale, specialmente se trattato con farmaci steroidei, l'11-ACS (idrocortisone e corticosterone) viene determinato parallelamente allo studio del 17-ACS nel plasma sanguigno. La determinazione fluorometrica più nota, basata sulla capacità dell'11-ACS non coniugato di reagire con acido solforico concentrato o moderatamente diluito per formare prodotti fluorescenti.

Valori normali

Plasma0,358-0,635 μM / L

Valore diagnostico clinico

Il livello di questi ormoni aumenta entro la fine della gravidanza, dopo l'intervento chirurgico, con stress muscolare, reazioni emotive e ipercorticismo. Diminuzioni: con morbo di Addison, insufficienza surrenalica secondaria, ipofisi ipofisaria, poliartrite infettiva, asma bronchiale.

17 oks e 17 ks

Un pediatra distrettuale è stato chiamato da un bambino di 4 anni. Il bambino è malato per 2 giorni. Osservato un aumento della temperatura a 38 ° C, naso che cola, diminuzione dell'appetito. Il 3 ° giorno di malattia di notte c'erano lamentele di respiro pesante con difficoltà respiratoria, una voce rauca, una tosse secca che abbaiava. All'esame: le condizioni del bambino sono moderate, la pelle è chiara e pallida, la cianosi del triangolo nasolabiale. La faringe mucosa è iperemica. Il respiro è rumoroso, con la retrazione delle aree flessibili del torace, il gonfiore delle ali del naso. Frequenza respiratoria 54 per 1 minuto, Frequenza cardiaca - 118 per 1 minuto Nei polmoni percussione invariata, auscultazione - respiro affannoso. Per altri organi e sistemi - senza funzionalità. Fai una diagnosi preliminare.

Una laringotracheite stenosante acuta Corpo estraneo tracheale;

B Bronchite acuta ostruttiva

C Corpo estraneo della trachea;

Groppa di difterite D;

E Asma bronchiale.

In un ragazzo G., 2 anni, compaiono periodicamente piccole eruzioni cutanee eritematiche-papulari sulla pelle del viso. Le eruzioni cutanee si osservano episodicamente dopo un consumo eccessivo di dolci: il cioccolato passa rapidamente senza l'uso di farmaci dopo un'adeguata correzione della dieta. La madre del paziente è malata di dermatite atopica. Indica la manifestazione di cui è indicata la condizione o la malattia eruzioni cutanee?

Una diatesi allergica (atopica)

B Orticaria

C Dermatite allergica da contatto

D Diatesi linfatica

Dermatite atopica

Una ragazza che soffre di asma bronchiale da 5 anni ha rivelato una malattia da reflusso gastroesofageo. Quale gruppo di farmaci dovrebbe essere escluso dalla terapia per l'asma bronchiale.

Una metilxantina

B B2 - Adrenomimetici

Steroidi per via inalatoria

D Stabilizzazione della membrana

E Mucolitici

Bambino di 3 mesi Nato da genitori sani con un peso di 3500, una lunghezza del corpo di 50 cm, viene nutrito naturalmente. È stato applicato sul seno su richiesta, circa ogni 3 ore. Un mese fa sono diventato irrequieto, ho mangiato avidamente, ma dopo 1-1,5 ore sono diventato nuovamente irrequieto Obiettivamente: la pelle è pulita, l'elasticità e il turgore sono leggermente ridotti, la piega della pelle all'ombelico è di 0,8 cm. Dagli organi interni senza cambiamenti patologici. Peso corporeo - 5050, lunghezza -59 cm. Formulare una diagnosi.

Ipotrofia di 1o grado, origine alimentare, periodo di avanzamento.

B Ipotrofia dell'11 ° grado, origine alimentare-infettiva, progresso del periodo.

C Ipotrofia del 1 ° grado, prenatale, periodo iniziale.

Disturbi ormonali

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17-idrossicorticosteroidi

17-idrossicorticosteroidi (17-ACS, 17-OKS) sono rilevati nelle urine. Questo termine si riferisce a un gruppo di ormoni glucocorticoidi e ai loro metaboliti..

  • I glucocorticoidi sono ormoni prodotti dalla corteccia surrenale (cortisolo, cortisone).
  • Le ghiandole surrenali sono una coppia di piccole ghiandole endocrine situate sopra i reni e costituite da due strati: il corticale esterno e il cervello interno.
  • Metaboliti - sostanze formate nelle cellule del corpo durante il metabolismo.

Il livello di 17-ACS nelle urine dipende dal sesso e dall'età. Nelle donne, è leggermente inferiore rispetto agli uomini. Dopo 60 anni, l'escrezione di 17-ACS nelle urine diminuisce.

Consegna dell'urina su 17-OKS, non interferisce con la conoscenza:

  • - I risultati della determinazione di questo indicatore in pazienti con insufficienza renale hanno un valore diagnostico dubbio.
  • - Nei pazienti in sovrappeso, il 17-OKS urinario può aumentare.
  • - Livelli elevati dell'ormone pituitario ACTH (ormone adrenocorticotropo) aumenta il contenuto di 17-OKS nelle urine.

I test delle urine per 17-idrossicorticosteroidi sono prescritti per diagnosticare le seguenti condizioni e malattie.

Il livello di 17-idrossicorticosteroidi è aumentato:

  • - Sindrome di Itsenko-Cushing - un gruppo di malattie con aumento della produzione di ACTH e cortisolo;
  • - ipertiroidismo (livelli elevati di ormoni tiroidei); questo aumenta la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali;
  • - obesità.

Il livello di 17-idrossicorticosteroidi è ridotto:

  • - insufficienza della corteccia surrenale (effetto indebolito, riduzione della produzione di ormoni della corteccia surrenale);
  • - la sindrome adrenogenitale (iperplasia congenita della corteccia surrenale) è una malattia ereditaria in cui una carenza di alcuni enzimi porta a una ridotta sintesi ormonale; disturbi congeniti della produzione di ormoni nella corteccia surrenale;
  • - ipofunzione (effetto ridotto) della ghiandola tiroidea; questo riduce la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali;
  • - danno al fegato;
  • - la cachessia è un esaurimento del corpo, che è caratterizzato da debolezza generale, una forte riduzione del peso e un cambiamento nello stato mentale del paziente.

L'assunzione dei seguenti farmaci può influire sull'affidabilità dei risultati dello studio (verso l'alto):

  • - preparazioni glucocorticoidi sintetiche;
  • - fenotiazina e suoi derivati;
  • - benzodiazepina e suoi derivati;
  • - meprobamato;
  • - farmaci antiepilettici;
  • - barbiturici;
  • - spironolattone.

I 17-idrossicorticosteroidi sono determinati nelle urine quotidiane. Come raccogliere e passare l'urina quotidiana, leggi l'articolo "Supera correttamente i test".

17-ketosteroid

17-KS è un gruppo di ormoni che ha ottenuto questo nome a causa della presenza di un gruppo cheto nella diciassettesima posizione dell'atomo di carbonio. 17-KS, definiti nelle urine, sono metaboliti androgeni. Nelle donne, la fonte di quasi tutti i 17-KS escreti nelle urine è la corteccia surrenale, negli uomini la fonte del 17-KS è la ghiandola surrenale (circa il 50%) e le ghiandole sessuali (circa il 30%). Una piccola quantità di 17-KS (fino al 10%) è il prodotto finale del metabolismo dei glucocorticoidi. Il picco di escrezione si osserva al mattino, l'escrezione minima è di notte. Nei neonati e nei bambini di età inferiore ai 15 anni, il contenuto di 17-KS nelle urine è inferiore rispetto agli adulti. Con l'età, l'escrezione di 17-KS aumenta, ma dopo 30-40 anni si osserva una sua graduale diminuzione. Negli uomini, l'escrezione di 17-KS è maggiore rispetto alle donne.

Il livello di escrezione di 17-KS è tradizionalmente usato nella pratica clinica per valutare la funzione androgena della corteccia surrenale. Si osserva un aumento dell'indicatore con tumori o iperplasia surrenalica, uno studio è prescritto quando si identificano le cause di infertilità o aborto spontaneo.

Indicazioni per lo studio

  • Diagnosi di carcinoma surrenalico;
  • diagnosi di infertilità e aborto spontaneo;
  • diagnosi differenziale della patologia della gravidanza.
  • Malattia e sindrome di Itsenko-Cushing;
  • VCD (carenza / carenza di 21-idrossilasi);
  • tumori testicolari, tumori ovarici che producono androgeni;
  • sindrome delle ovaie policistiche;
  • adenoma, tumore della corteccia surrenale;
  • grave stress.
  • Morbo di Addison;
  • panipopituitarismo;
  • ipogonadismo primario (negli uomini), secondario (nelle donne).

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17-chetosteroidi (17-KS) nelle urine

Questi sono prodotti metabolici degli ormoni sessuali steroidei che vengono escreti nelle urine e riflettono il livello di secrezione di androgeni..

Prodotti per il metabolismo degli androgeni.

17-chetosteroidi (17-KS), urina.

Mg / giorno (milligrammi al giorno).

Quale biomateriale può essere utilizzato per la ricerca?

Come prepararsi allo studio?

Escludere lo stress fisico ed emotivo durante la raccolta di urina giornaliera (durante il giorno).

Panoramica dello studio

I 17 chetosteroidi sono prodotti metabolici degli ormoni androgeni maschili. Il loro nome è associato alla presenza di un gruppo carbonilico nella diciassettesima posizione dell'anello steroideo della molecola. Nel corpo femminile, quasi tutti i 17 chetosteroidi escreti nelle urine sono formati da androgeni, che sono secreti dalla zona netta della corteccia surrenale. Negli uomini, 1/3 di tutta la fonte di metaboliti androgeni è il testicolo e 2/3 sono le ghiandole surrenali. Circa il 10-15% dei 17 chetosteroidi è formato da precursori dei glucocorticoidi, in particolare cortisolo. La rottura e la conversione degli ormoni si verificano nel fegato per fusione con glucuronide o solfato e ulteriore escrezione nelle urine. La definizione di 17-KS comprende diversi indicatori: etiocholanolone, androstenedione, deidroepiandrosterone, androsterone, epiandrosterone. La maggior parte dei 17 chetosteroidi sono deidroepiandrosterone solfato ed epiandrosterone, che sono di origine surrenale. I precursori del testosterone e i suoi prodotti di decomposizione (androstenedione, androsterone, etiocholanolone ed epiandrosterone) sono associati all'attività secretoria testicolare.

Normalmente, il livello di metaboliti androgeni nel sangue e nelle urine è abbastanza stabile, mentre gli ormoni stessi sono prodotti in modo pulsato a seconda dei ritmi circadiani e della concentrazione di altre sostanze biologicamente attive. A questo proposito, l'analisi dei 17 chetosteroidi nelle urine quotidiane ci consente di valutare l'attività funzionale delle ghiandole surrenali e delle ghiandole genitali maschili.

Un aumento del livello di 17-CS riflette l'eccessiva secrezione di androgeni e una diminuzione riflette una diminuzione del numero di ormoni sessuali maschili nel corpo, che aiuta nella diagnosi di disfunzioni endocrine e neoplasie delle ghiandole endocrine.

A cosa serve lo studio??

  • Valutare l'attività funzionale della corteccia surrenale e la secrezione di ormoni sessuali maschili.
  • Per la diagnosi di patologia endocrina della ghiandola surrenale.
  • Per l'esame di pazienti con patologie associate a ridotta pubertà e funzione riproduttiva.
  • Per la diagnosi di alcune neoplasie (tumori delle ghiandole surrenali, testicoli, ovaie e polmoni).
  • Per esame in patologia della gravidanza e aborto spontaneo.

Quando è programmato uno studio?

  • Con ridotta pubertà e funzione riproduttiva.
  • Con eccessivo sviluppo delle caratteristiche sessuali maschili nelle donne.
  • Con aborto spontaneo, infertilità, irregolarità mestruali.
  • Con sospette neoplasie delle ghiandole genitali.
  • Con una valutazione completa delle funzioni del sistema endocrino.

17 - chetosteroidi (17-KS)

Malattia della corteccia surrenale e gravidanza
Il ruolo fisiologico delle ghiandole surrenali
Le ghiandole surrenali sono ghiandole accoppiate situate sopra i poli superiori dei reni al livello dall'XI vertebra toracica a quella lombare e hanno la forma di placche piatte verticalmente a forma di piramide o triangolo. Le loro dimensioni in media lasciano 4,5 x 2-3 cm, uno spessore di 0,6-1 cm La ghiandola surrenale sinistra è più grande della destra. Le ghiandole surrenali svolgono un ruolo enorme nelle reazioni protettive e adattive del corpo, influenzano la funzione mestruale, controllano una serie di processi metabolici. La produzione di ormoni nelle ghiandole surrenali dipende da un numero di composti biologicamente attivi presenti nelle ghiandole surrenali, in particolare prostaglandine, oligoelementi (calcio, potassio) e dall'età. La ghiandola surrenale è controllata dalla ghiandola pituitaria. Le ghiandole surrenali secernono più di 50 ormoni, di cui 41 - la corteccia surrenale, e il resto - il midollo surrenale.
I corticosteroidi sono prodotti nello strato corticale delle ghiandole surrenali, che includono mineralcorticoidi, glucocorticoidi, chetosteroidi e androgeni. Le catecolamine (adrenalina e noradrenalina) sono sintetizzate nello strato cerebrale. I mineralcorticoidi influenzano principalmente il metabolismo di potassio, sodio e il rilascio di acqua. Il più attivo tra i mineralcorticoidi è l'aldosterone. La carenza della funzione mineralcorticoide porta alla malattia di Addison. Inoltre, l'aldosterone ha qualche effetto sul metabolismo dei carboidrati. I glucocorticoidi includono: idrocortisone, corticosterone, cortisolo, 11-deidrocorticosterone. I glucocorticoidi influenzano il metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi. Inoltre, aumentano la resistenza del corpo a vari stimoli. Questo gruppo di ormoni ha un pronunciato effetto antinfiammatorio e desensibilizzante..
Nella corteccia surrenale vengono prodotti anche ormoni sessuali: androgeni, gestageni, estrone. Questi steroidi hanno un effetto sull'utero e sulle ovaie. In particolare, anche dopo la rimozione delle ovaie o durante la menopausa, questi ormoni continuano a influenzare l'endometrio. Tuttavia, le ghiandole surrenali hanno solo un effetto ausiliario, non sostituendo le ovaie. Gli androgeni delle ghiandole surrenali sono coinvolti nella sintesi proteica, esercitando un effetto anabolico e influenzano anche la manifestazione di alcune caratteristiche sessuali maschili secondarie. Considerando che i 17-chetosteroidi (17-КС) sono il prodotto metabolico finale di un numero di ormoni della corteccia surrenale, i risultati della determinazione della quantità di questi composti nelle urine sono utilizzati nella pratica clinica come criterio per la sua funzione androgena.
Livelli urinari di 17-KS all'esterno e durante la gravidanza

Il contingente di soggetti
17-KC μmol / giorno

Fuori dalla gravidanza
20,8 - 34,6 μmol / giorno

32-35 settimane di gestazione
22,26 ± 0,21 μmol / giorno

38-40 settimane di gestazione
30,79 ± 0,36 μmol / giorno

La riduzione dell'escrezione di 17-CS è caratteristica della malattia di Addison, della cachessia ipofisaria, del mixedema e di gravi malattie infettive, a seguito dell'esaurimento della funzione della corteccia surrenale. L'eccessiva secrezione di 17-KS è spesso accompagnata da manifestazioni di eccessiva funzione della corteccia surrenale con manifestazioni di virilismo, acromegalia e sindrome di Itsenko-Cushing. Tassi particolarmente elevati (300 - 700 μmol / die) si verificano con tumori surrenali.
Le catecolamine (adrenalina, noradrenalina e dopamina), che sono anche sintetizzate dalle ghiandole surrenali, influenzano i sistemi cardiovascolare, ipotalamo-ipofisario. Sotto l'azione dell'adrenalina, la pressione arteriosa sistolica aumenta e la pressione diastolica rimane invariata. Aumento della gittata cardiaca e della frequenza cardiaca. Inoltre, ha un effetto diretto sul miocardio. L'adrenalina ha anche un effetto inibitorio sulla funzione ormonale delle ovaie. La noradrenalina aumenta la pressione arteriosa sistolica e diastolica, riduce leggermente la gittata cardiaca, rallenta la frequenza cardiaca e non aumenta l'eccitabilità miocardica. Entrambi gli ormoni hanno un effetto in espansione sui vasi del cuore e un effetto contrativo sui vasi della pelle. Sotto l'influenza di questi ormoni, i livelli di zucchero nel sangue aumentano. La relazione tra la corteccia surrenale e l'ipofisi è determinata dal principio del feedback. Ad esempio, la ghiandola pituitaria produce ormone adrenocorticotropo (ACTH), che controlla la produzione di glucocorticoidi nella corteccia surrenale. Gli ormoni della corteccia surrenale hanno un effetto importante sui processi di adattamento e assicurano la resistenza del corpo a vari effetti avversi.
Esiste una relazione definita tra la corteccia surrenale e le ovaie dovuta al fatto che la sostanza corticale delle ovaie e della corteccia surrenale durante lo sviluppo embrionale si formano dalla primordia embrionale stretta. I loro ormoni sono simili nella struttura chimica generale e appartengono agli steroidi. Dopo la rimozione delle ovaie, le ghiandole surrenali diminuiscono leggermente e, viceversa, gli estrogeni causano un aumento della massa surrenale. Pertanto, la somministrazione a lungo termine di estrogeni può portare all'androgenizzazione..
Malattia della corteccia surrenale e gravidanza
Durante la gravidanza, c'è un aumento dell'attività funzionale della corteccia surrenale, che è associata all'attività funzionale della placenta, alle caratteristiche del metabolismo del cortisolo nel fegato e ad un aumento dei livelli di estrogeni. Inoltre, il cortisolo che circola in eccesso durante la normale gravidanza ha una ridotta attività biologica. La placenta è permeabile ai corticosteroidi di origine sia materna che fetale.
Le cause della disfunzione della corteccia surrenale sono l'inferiorità dei processi enzimatici, l'iperplasia congenita della corteccia surrenale a causa di un difetto genetico in uno o più sistemi enzimatici. I cambiamenti nei sistemi enzimatici nella corteccia surrenale possono essere la causa dell'iperaldemia e ipoaldosteronismo primari che si verificano con sintomi di insufficiente o eccessiva funzionalità surrenalica.
Le cause delle malattie della corteccia surrenale comprendono: difetti alla nascita nella sintesi di corticosteroidi; malattie infettive croniche; processi tumorali; disturbi autoimmuni; cambiamenti nei meccanismi centrali di regolazione della funzione della corteccia surrenale.
Forme cliniche di patologia surrenale

Ipocorticismo (ridotta funzione della corteccia surrenale).

Insufficienza surrenalica cronica: a) primaria (morbo di Addison, atrofia della corteccia surrenale); b) secondario (insufficienza ipotalamo-ipofisaria con ridotta secrezione di ACTH).
Insufficienza surrenalica acuta.

Ipercorticismo (eccessiva funzione della corteccia surrenale).

Primario: tumori che producono ormoni della corteccia surrenale (corticosteroma) - Sindrome di Itsenko-Cushing.
Secondario: iperplasia corticale surrenale a seguito di una maggiore secrezione di ACTH: la malattia di Itsenko-Cushing, causata da un tumore (adenoma) della ghiandola pituitaria, che coinvolge la corteccia surrenale e lo sviluppo dell'ipercorticismo.

Disfunzione corticale surrenalica: sindrome adrenogenitale (AGS).

Ipocorticismo (ridotta funzione della corteccia surrenale)
L'insufficienza surrenalica cronica è il risultato di lesioni distruttive, molto spesso di origine batterica. Si verifica anche in pazienti che hanno ricevuto ormoni steroidei per lungo tempo a causa di varie malattie (asma bronchiale, reumatismi, ecc.). Con questi processi, c'è una diminuzione della produzione di ormoni della corteccia surrenale - cortisolo, aldosterone e un aumento della produzione dell'ormone melanoformio.
La diagnosi viene stabilita sulla base di uno studio del livello di cortisolo nel sangue, aldosterone, secrezione di glucocorticoidi e chetosteroidi neutri - 17-KS nelle urine. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dai seguenti sintomi: debolezza progressiva, affaticamento persistente, insonnia, affaticamento, ipotensione, astenia mentale, mancanza di appetito, nausea, vomito, costipazione, in alternanza con diarrea, dolore addominale, perdita di peso.
Nella malattia di Addison, uno dei sintomi caratteristici è l'aumento progressivo della debolezza muscolare, la diminuzione del tono muscolare, l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose. Con reazioni stressanti, infezioni, lesioni mentali, interventi chirurgici, durante la gravidanza e il parto, si verificano ipotensione grave e disidratazione - una crisi di Addison. Il trattamento dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica consiste nell'uso di farmaci con un effetto mineralcorticoide (DOXA) o glucocorticoide - cortisone, idrocortisone, prednisone, desametasone.
La gravidanza di solito si verifica dopo un trattamento chirurgico o una terapia con prednisone. Nonostante il trattamento, l'insufficienza surrenalica cronica rimane in questi pazienti..
Condizioni per una prognosi positiva della gravidanza con ipocorticismo

Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali, si raccomanda la gravidanza un anno dopo in caso di compensazione dell'insufficienza surrenalica e con l'assunzione costante di piccole dosi di farmaci per la corteccia surrenale.
Il prolungamento della gravidanza è consentito in assenza di esacerbazione e l'efficacia di un trattamento adeguato.
Le donne in gravidanza che hanno subito la rimozione precoce della ghiandola surrenale sono soggette al follow-up di un endocrinologo e un ostetrico.

Complicanze della gravidanza e del parto con ipocorticismo

Forse lo sviluppo di un'acuta crisi di insufficienza surrenalica. Anche lo sviluppo della preeclampsia è caratteristico, portando all'interruzione dell'equilibrio elettrolitico e alla perdita di liquido..
Perdita di appetito.
Disidratazione con perdita di elettroliti che porta alla scompenso.
Dalle 28-30 settimane di gravidanza, si verifica un miglioramento clinico delle condizioni della donna incinta. Tuttavia, questi cambiamenti non danno il diritto di interrompere il trattamento ormonale.
Gravidanza a causa della bassa produzione di estrogeni.
Il distacco prematuro della placenta non è escluso.

L'ultimo trimestre di gravidanza, in particolare le ultime 4-5 settimane, è più difficile da tollerare. Possibile sviluppo ed esacerbazione della gestosi associata all'uso di ormoni steroidei. A volte si osserva un decorso favorevole della gravidanza a causa di un "aiuto" compensativo degli ormoni del feto e della placenta e le donne in gravidanza non hanno bisogno di cure. La pigmentazione della pelle scompare. Il secondo periodo critico per lo sviluppo della crisi di Addison è il parto, che si qualifica come stress. L'aumento della perdita di sangue aggrava la crisi. Il terzo, il più pericoloso, critico per lo sviluppo della crisi è il periodo postpartum (primo giorno). Inoltre, lo sviluppo della crisi è associato a un forte calo della produzione di corticosteroidi dovuto alla nascita del feto, alla mancanza di placenta e all'inevitabile perdita di sangue durante il parto.
Durante la gravidanza, è necessario monitorare il peso corporeo, gli elettroliti nel sangue, la pressione sanguigna, l'ECG e lo zucchero nel sangue. I pazienti con malattia di Addison dovrebbero essere autorizzati a completare la gravidanza con grande cura e solo con un decorso benigno della malattia. Le donne in gravidanza devono essere ricoverate più volte nel reparto endocrinologico in condizioni soddisfacenti. Con l'aumento dei fenomeni di insufficienza surrenalica, non suscettibile di terapia, è indicata la consegna anticipata. Si consiglia di ricoverare le donne in gravidanza in un ospedale nel primo trimestre, a 28 settimane e 3 settimane prima del parto. Durante la gravidanza viene effettuato un attento monitoraggio dello stato del sistema fetoplacentare. È necessario effettuare la prevenzione della gestosi e dell'insufficienza fetoplacentare.
Alle donne in gravidanza con ipocorticismo vengono prescritti prednisone, desametasone e DOXA per il trattamento. La dose di farmaci è selezionata in base alla durata della gravidanza. Inoltre, raccomandano una buona alimentazione, sale da tavola fino a 10 g (aringhe), acido ascorbico 1,0 al giorno, l'assunzione di sali di potassio è limitata. Le principali complicanze del parto e nel periodo postpartum con ipocorticismo sono: insufficienza surrenalica acuta nei periodi II e III e il 1 ° giorno dopo il parto; disidratazione postpartum; debolezza del lavoro. Si consiglia di condurre il parto in questi pazienti attraverso il canale del parto naturale. Il parto chirurgico viene eseguito solo su indicazioni rigorose. Durante il parto è obbligatorio un adeguato sollievo dal dolore. Viene eseguita la terapia con ormoni steroidei. Il trattamento viene effettuato sotto il controllo della pressione arteriosa (BP). Con un calo della pressione sanguigna, la somministrazione di doxa viene ripetuta. Nel periodo postpartum, il trattamento con corticosteroidi è continuato.
I neonati sani nascono con una frequenza di 1: 500 con questa patologia. Spesso c'è un ritardo nello sviluppo del feto, sono possibili anomalie congenite fino al 2%. Stillbirth è 3 osservazioni per 100 nascite.
Ipercorticismo (eccessiva funzione della corteccia surrenale)
L'eccessiva funzione della corteccia surrenale può essere primaria e secondaria.
Con l'ipercorticismo primario, le manifestazioni della malattia sono causate da un tumore della corteccia surrenale - corticosteroma. Si verifica nel 25-30% dei pazienti con segni di ipercorticismo. Con questo tumore, si verifica un'eccessiva secrezione di glucocorticoidi, in parte androgeni o estrogeni e mineralcorticoidi.
Con la sindrome di Itsenko-Cushing, le ghiandole surrenali aumentano leggermente. Si notano cambiamenti atrofici negli organi del sistema riproduttivo. Vi sono violazioni delle funzioni mestruali e riproduttive, molto spesso sotto forma di mancanza di mestruazioni e infertilità. A questo proposito, la gravidanza si verifica solo nelle fasi iniziali della malattia o dopo la terapia ormonale della malattia di base.
I sintomi generali della sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da disturbi ipofisari-surrenali-ovarici con una pronunciata manifestazione di irsutismo e disturbi endocrino-metabolici. Con corticosteroma nei pazienti, vi è una violazione di tutti i tipi di metabolismo.
Questi pazienti hanno notato: debolezza generale; depressione; pelle secca con tendenza all'ipercheratosi; punti neri; crescita eccessiva dei capelli (ipertricosi); fasce elastiche sull'addome, sui glutei, meno spesso su spalle e fianchi; pigmentazione eccessiva; faccia di luna; deposizione di grasso sull'addome e sul tronco; l'osteoporosi; rachiocampsis; fratture ossee spontanee; ritenzione idrica; disordini neurologici; disturbi cardiovascolari, ipertensione arteriosa (dovuta a iperkaliemia); scarse mestruazioni o amenorrea (dovute a cambiamenti nei meccanismi ipotalamo-ipofisari di regolazione della funzione mestruale sotto l'influenza di una quantità eccessiva di androgeni e cortisolo prodotti dal corticosteroma); infertilità; ipertrofia del clitoride; diminuzione dell'utero e delle ovaie; atrofia delle ghiandole mammarie; diabete mellito o iperglicemia.
Per la diagnosi dell'uso della malattia: determinazione dei livelli di secrezione dell'ormone, test ormonali (desametasone); ultrasuono tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali (l'esposizione alle radiazioni con questo metodo di ricerca è al limite superiore della dose disponibile durante la gravidanza); studio cristallografico del siero del sangue mediante risonanza magnetica nucleare.
La gravidanza e il parto in pazienti con corticosteroma sono relativamente rari (nel 4-8% delle donne malate). I corticosteromi nelle donne in gravidanza nel 18-30% dei casi sono maligni.
Complicanze della gravidanza con ipercorticismo primario

Deterioramento della malattia di base.
La gravidanza è spesso complicata da aborto spontaneo, parto morto.
C'è uno sviluppo precoce di grave gestosi.
Asfissia fetale intrauterina, distrofia fetale.
I fenomeni di insufficienza surrenalica in un neonato.

Indipendentemente dall'età gestazionale, il corticosteroma richiede la rimozione del tumore e l'interruzione della gravidanza. Si raccomanda l'aborto per un massimo di 12 settimane. In caso di continuazione della gravidanza nell'II trimestre, il trattamento viene effettuato fino al parto. Nel III trimestre, si raccomanda il parto urgente dopo la terapia sintomatica preparatoria. Durante la gravidanza viene effettuato un attento monitoraggio del sistema fetoplacentare. Devono essere effettuate la prevenzione, la diagnosi e il trattamento tempestivi della gestosi e dell'insufficienza placentare. La consegna anticipata viene effettuata secondo le indicazioni. La gestione delle nascite dovrebbe essere in attesa. Viene eseguita un'adeguata riduzione del dolore e profilassi sanguinante. Nel travaglio vengono somministrati glucocorticoidi. Nel periodo postpartum, i corticosteroidi continuano ad essere somministrati. L'allattamento può peggiorare il decorso della malattia di base..
I bambini di madri che soffrono di ipercorticismo nascono, di regola, con meno peso, con le caratteristiche dei diabetici, che sono associate a una violazione del metabolismo dei carboidrati nella madre. Nel periodo neonatale, si nota una tendenza all'aumentata incidenza. Questi bambini dovrebbero essere registrati con un endocrinologo e un neurologo. Con lo sviluppo dell'insufficienza surrenalica, vengono prescritti glucocorticoidi. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei bambini nati da madri che soffrono di corticosteroma, ma che erano nella fase di remissione clinica persistente e compensazione dell'insufficienza surrenalica, sono praticamente sani, senza marcati cambiamenti nel sistema endocrino.
L'ipercorticismo secondario (malattia di Itsenko-Cushing) è causato dalla presenza di un tumore ipofisario (adenoma ipofisario), dalla formazione di iperplasia corticale surrenale secondaria e dallo sviluppo dell'ipercorticismo. In questo caso, l'adenoma ipofisario è caratterizzato da un'aumentata secrezione di ACTH, compromissione della funzione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene con eccessiva secrezione di tutti gli ormoni steroidei nella corteccia surrenale.
Le manifestazioni cliniche della malattia di Itsenko-Cushing procedono in modo identico alla sindrome di Itsenko-Cushing di varia genesi con marcati disturbi metabolici, alterazioni del sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio, ecc. Tutte queste manifestazioni cliniche sono un fattore di rischio significativo per lo sviluppo fetale e neonatale compromesso..
Le manifestazioni esterne della malattia sono: faccia rosso-cianotica a forma di luna; marmorizzazione della pelle; l'obesità con eccessiva deposizione di grasso nella parte superiore del busto, sullo stomaco e sul viso, non si applica agli arti, alle regioni lombari e glutei; amiotrofia; fasce elastiche atrofiche rosa-viola sulla pelle dell'addome, ghiandole mammarie, fianchi; pigmentazione eccessiva dei capezzoli delle ghiandole mammarie, genitali; calvizie della testa; peluria; fenomeni di osteoporosi; ipertensione arteriosa; manifestazioni del diabete. Dagli organi riproduttivi, ipotrofia uterina, si nota un leggero aumento delle ovaie nelle fasi iniziali della malattia. Man mano che il processo procede, diminuiscono..
La diagnosi può essere chiarita utilizzando l'esame radiografico del cranio e della sella turca, nonché utilizzando la risonanza magnetica. Per la diagnosi e la diagnosi differenziale, vengono utilizzati test ormonali con desametasone, metapiron..
In caso di gravidanza con la fase attiva della malattia, deve essere interrotta nelle prime fasi. Una prognosi favorevole del decorso della gravidanza e dell'esito del parto nella malattia di Itsenko-Cushing è possibile solo con la remissione completa della malattia, con la normalizzazione della pressione sanguigna, il metabolismo dei carboidrati e un'adeguata terapia sostitutiva. La questione della possibilità di prolungare la gravidanza è risolta con la consultazione congiunta di un endocrinologo, uno specialista in diagnostica delle radiazioni e un ostetrico-ginecologo. La gravidanza in questi pazienti è un fattore di rischio elevato per la vita della madre e del bambino..
Complicanze della gravidanza con ipercorticismo secondario

La minaccia di interruzione anticipata della gravidanza.
Nascita prematura.
Inizio precoce della gestosi.
Ipertensione arteriosa.

In caso di gravidanza prolungata, è necessario il controllo di: condizioni generali; livello di pressione sanguigna; peso corporeo; diuresi; la presenza di edema; livelli ormonali; glicemia. Una consultazione congiunta con un endocrinologo è periodicamente necessaria per risolvere il problema della possibilità di mantenere ulteriormente la gravidanza e la correzione ormonale. Si raccomanda una dieta con una restrizione di sali, carboidrati, con la nomina di vitamine, difenina (un farmaco che riduce la funzione della corteccia surrenale). La profilassi tempestiva, la diagnosi e la terapia della gestosi e dell'insufficienza fetoplacentare devono essere effettuate, le condizioni del sistema fetoplacentare devono essere monitorate.
Le complicanze tipiche del parto e del periodo postpartum sono: travaglio debole; scarico prematuro di liquido amniotico; aumento dell'ipertensione arteriosa; asfissia intrauterina del feto; insufficienza surrenalica acuta nel primo periodo postpartum; complicanze cardiovascolari o emorragia cerebrale; aumento della frequenza di consegna operativa; sanguinamento nel periodo postpartum successivo e precoce; dopo il parto - ricaduta della malattia di base.
In presenza della fase attiva della malattia nel paziente, i bambini nascono del tipo Cushingoid a causa dell'insufficienza intrauterina della sintesi degli ormoni steroidei. Un bambino può sviluppare il diabete. Spesso c'è una prematurità profonda e un basso peso corporeo.
Disfunzione della corteccia surrenale (sindrome adrenogenitale)
La sindrome adrenogenitale (AGS) è una malattia congenita ereditaria, caratterizzata dall'inferiorità della sintesi di numerosi ormoni steroidei nella corteccia surrenale. Ciò porta alla formazione di iperplasia corticale surrenalica e all'attivazione della sintesi di androgeni, seguita da uno sviluppo sessuale e una funzione riproduttiva compromessi. La frequenza di AHS varia da 1 su 5.000 a 10.000 neonati. L'eccessiva produzione di androgeni è la ragione principale del midollo del corpo femminile, la cui manifestazione dipende dalla gravità della secrezione di androgeni e dal momento dell'insorgenza di questa malattia.
La sindrome adrenogenitale (AGS) secondo le manifestazioni cliniche è divisa in tre forme: congenita, prepuberale e postpuberale. In quest'ultima forma, una violazione della sintesi degli ormoni per lungo tempo potrebbe non manifestarsi ed essere compensata dall'iperplasia surrenalica. I segni clinici della malattia non compaiono fino a quando un fattore dannoso non provoca l'attivazione della forma latente di disfunzione della corteccia surrenale.
Le prime manifestazioni di eccessiva produzione di androgeni nella forma post-puberale di AGS si verificano dopo che l'ossificazione e la formazione di caratteristiche sessuali primarie e secondarie sono state completate. I segni clinici della forma post-puberale di AGS sono: un fenotipo femminile ben definito; irsutismo (eccessiva crescita dei peli sul viso, intorno ai capezzoli, sugli arti); la struttura dei genitali e delle ghiandole mammarie è normale; debolezza generale; mal di testa e dolori muscolari; riduzione delle prestazioni; bassa pressione sanguigna; ciclo mestruale disturbato (anovulazione, ipo-oligomenorrea, amenorrea); infertilità.
La diagnosi di casi tipici di AHS non è particolarmente difficile. La determinazione del livello di escrezione dei metaboliti androgeni dei 17-chetosteroidi (17-KS) e dei prodotti intermedi di sintesi glucocorticoide, progesterone e 17-idrossiprogesterone, ha un importante valore diagnostico. Con AGS, si nota un basso livello di 17-ACS e un alto livello (5-10 volte) di 17-CS. La concentrazione di testosterone, 17-idrossiprogesterone e DHEA è significativamente aumentata nel sangue.
Gravidanza con disfunzione corticale surrenale (AGS)
L'inizio della gravidanza con forme cancellate di AGS nelle donne non è raro. Tuttavia, spesso durante questa gravidanza si termina nelle prime fasi prima della formazione della placenta a causa dell'inferiorità del corpo luteo. Un eccesso di androgeni provoca disturbi circolatori nell'utero, un cambiamento sclerotico nei vasi dell'utero e del corion, che porta ad un aumento della fragilità dei vasi e della loro rottura. Di conseguenza, si verificano emorragie e distacco corionico. La frequenza di aborto spontaneo con AGS raggiunge il 26%. Un problema importante è l'effetto di alti livelli di androgeni nella madre sullo sviluppo dell'embrione e del feto durante la gravidanza. L'eccessivo contenuto di androgeni ha un effetto negativo sulla formazione dei genitali esterni nel feto femminile. Tuttavia, l'effetto di un livello aumentato di androgeni materni sul feto si manifesta in modo diverso a seconda dello stadio di sviluppo fetale. Sotto l'azione di una maggiore concentrazione di androgeni tra le 8 e le 12 settimane, i genitali esterni del feto femminile si formano in base al tipo maschile (pseudohermaphroditism femminile), con l'azione tra 13 e 20 settimane si sviluppa il seno urogenitale e, se esposto dopo 20 settimane, un aumento del clitoride di vari gradi. Inoltre, gli androgeni possono influenzare la formazione e il corretto funzionamento dei meccanismi regolatori neuroendocrini e la cosiddetta differenziazione sessuale del cervello fetale.
Gestione della gravidanza per disfunzione della corteccia surrenale
Durante la gravidanza, è necessario continuare l'uso della terapia con corticosteroidi, che è stata iniziata prima della gravidanza, poiché con l'abolizione di questi farmaci, sono possibili l'interruzione della gravidanza e l'effetto negativo dell'iperandrogenismo sul feto. Il trattamento viene effettuato sotto il controllo del livello di 17-KS. Di solito, il desametasone viene utilizzato dai glucocorticoidi. In termini di 16, 20 e 28 settimane, è necessario un attento monitoraggio del livello di 17-KS, poiché durante questi periodi aumenta la produzione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali del feto. A causa dell'uso diffuso di corticosteroidi durante la gravidanza, la frequenza della gestosi aumenta, il che comporta lo sviluppo di insufficienza placentare e un ritardo nello sviluppo del feto. La prevenzione dell'aborto viene effettuata con metodi generalmente accettati. La prevenzione, la diagnosi e il trattamento della gestosi e dell'insufficienza placentare vengono effettuati in modo tempestivo e viene monitorato lo stato del sistema placentare. I bambini nati da madri con sindrome adrenogenitale richiedono un attento monitoraggio ed esame della funzione della corteccia surrenale.
Feocromocitoma e gravidanza
Il feocromocitoma è un tumore che produce catecolamina originando dal midollo surrenale. Il tumore si verifica tra i 2 anni e la vecchiaia, altrettanto spesso nelle donne e negli uomini. Le sue dimensioni vanno da 1 a 15 cm, il peso va da 1 a 75-100 g Il tumore è generalmente unilaterale, racchiuso in una capsula e ha una forma arrotondata. La ghiandola surrenale destra è più spesso colpita. Istologicamente, il tumore è benigno (fino al 90-98%) ed è clinicamente maligno.
I sintomi del tumore sono dovuti all'esposizione a catecolamine in eccesso (adrenalina e noradrenalina). Ci sono attacchi di palpitazioni cardiache e un aumento della pressione sanguigna fino a 300/190 mmHg associato al rilascio periodico di noradrenalina e adrenalina. Le crisi ipertensive sono accompagnate da attacchi di asma cardiaco, aumento della glicemia e delle urine, leucocitosi, febbre, comparsa di dolore agli arti, parestesie. Durante la crisi, c'è un forte pallore del viso, degli arti, del raffreddamento di mani e piedi, crampi, respiro corto, ansia, vomito, mal di testa. La crisi può durare fino a 2-3 ore Le crisi ipertensive possono essere ripetute 1-2 volte al giorno o 1 volta al mese ed essere accompagnate da una serie di sintomi: mal di testa; nausea; vomito cardiopalmus; sudorazione debolezza; dolore nel cuore, nell'addome, nei muscoli degli arti; tremore del corpo; spasmi aumento della temperatura corporea a 40 ° C (a causa del trasferimento di calore ritardato a causa del vasospasmo).
In alcuni casi, la malattia può manifestarsi senza crisi, ma con ipertensione. L'insufficienza renale si verifica con la sindrome da ipertensione maligna. In gravi crisi, sono possibili emorragie nel cervello, disturbi mentali, sviluppo di emodinamica incontrollata, in cui la pressione alta è sostituita dalla pressione bassa. La metastasi del feocromocitoma si verifica nei linfonodi, fegato, polmoni e ossa regionali. La gravidanza con feocromocitoma è rara ed è controindicata. Il tasso di mortalità dei neonati è superiore al 75%. La mortalità materna raggiunge l'11%.
Le principali complicanze durante la gravidanza sono: aumento persistente della pressione arteriosa con crisi parossistiche; le crisi ipertensive sono spesso sostituite da uno stato di shock, spesso con esito fatale; distacco placentare prematuro; emorragia nel cervello, tessuto ghiandolare surrenale o tumore; edema polmonare; danno al sistema cardiovascolare. Queste complicazioni spesso portano alla morte. Nelle donne in gravidanza, una crisi catecolamica può svilupparsi dopo un cambiamento nella posizione del corpo, durante il travaglio durante il travaglio, durante gli studi ostetrici e durante il movimento fetale. La morte improvvisa o lo shock nelle donne in gravidanza sono possibili con le prime contrazioni. La morte di solito si verifica durante il parto o nelle prime 72 ore dopo la nascita, indipendentemente dal tipo di parto. L'elevata mortalità perinatale è spiegata da una diminuzione del flusso sanguigno utero-placentare a causa dell'elevato contenuto di catecolamine e distacco prematuro della placenta.
Sulla base di quanto precede, la gravidanza con questa patologia è controindicata. Se si è verificata una gravidanza, è consigliabile convincere la donna incinta (la sua famiglia) della necessità di interrompere la gravidanza a causa della minaccia alla vita e alla salute del paziente con questa malattia in combinazione con la gravidanza. In qualsiasi fase della gravidanza, è indicata la rimozione immediata del tumore. L'aborto viene effettuato dopo la rimozione preliminare del tumore. Se il paziente rifiuta di interrompere la gravidanza, sono possibili tre opzioni di consegna: 1) taglio cesareo con rimozione simultanea del tumore; 2) taglio cesareo con successiva rimozione del tumore; 3) nascita attraverso il canale del parto naturale seguito da rimozione del tumore. La preferenza è data alla prima opzione. Il parto attraverso il canale del parto naturale rappresenta un pericolo a causa del fatto che con la contrazione dell'utero, la compressione meccanica del tumore si verifica con un aumento del rilascio di catecolamine con tutte le conseguenze che ne conseguono.
Aldosteronismo primario (sindrome di Conn) e gravidanza
L'aldosteronismo primario si sviluppa a seguito del verificarsi di un tumore benigno della ghiandola surrenale che produce aldosterone. Questo tumore è più comune nelle donne e appare clinicamente durante la gravidanza. Con questo tumore, il rilascio di aldosterone aumenta di 40-100 volte (normalmente 5,5-28 nmol / giorno). Si verificano disturbi significativi nel metabolismo degli elettroliti: un aumento dei livelli di sodio, una diminuzione dei livelli di potassio con una maggiore escrezione di potassio nelle urine. Le manifestazioni cliniche di questa patologia sono caratterizzate da: debolezza muscolare; paralisi intermittente; parestesie; spasmi poliuria; alto contenuto di proteine ​​nelle urine; mal di testa; cambiamenti nel fondo; aumento persistente della pressione sanguigna. Con l'aldosteronismo primario (aldosteroma), la gravidanza è controindicata. Rimozione del tumore richiesta.